Трансплантация правой доли печени пациентке с фульминантной формой болезни Вильсона–Коновалова от AB0-несовместимого родственного донора

Болезнь Вильсона–Коновалова – редкое наследственное заболевание, вызванное недостаточностью фермента медь-транспортной-Р-АТФазы-В. Варианты течения заболевания колеблются в широких пределах от латентной формы до острой печеночной недостаточности, наблюдаемой в 5% случаев болезни Вильсона–Коновалова. В данном клиническом наблюдении представлен опыт трансплантации печени как единственного радикального метода лечения больных с фульминантной формой болезни Вильсона-Коновалова, демонстрирующего отличные послеоперационные результаты. Родственная трансплантация фрагмента печени позволяет выполнить операцию в кратчайшие сроки, что, безусловно, необходимо при острой печеночной недостаточности. Проведение сеансов обменного плазмафереза с замещением плазмой AB(IV) позволяет подготовить пациента к не совместимой по группе крови трансплантации.

трансплантация печени от родственного донора, болезнь Вильсона–Коновалова, фульминантная печеночная недостаточность, AB0-несовместимая трансплантация

1. Trocello J-M, Broussolle E, Girardot-Tinant N, Pelosse M, Lachaux A, Lloyd C, Woimant F. Wilson’s disease, 100 years later... Rev. Neurol. (Paris). 2013; 169 (12): 936–943.

2. EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease. J. Hepatol. 2012; 56 (3): 671–685.

3. Catana AM, Medici V. Liver transplantation for Wilson disease. World J. Hepatol. 2012; 4 (1): 5–10.

4. Weiss KH, Schäfer M, Gotthardt DN, Angerer A, Mogler C, Schirmacher P, Schemmer P et al. Outcome and development of symptoms after orthotopic liver thansplantation for Wilson desiase. Clin. Transplant. 2013; 27 (6): 914–922.

5. Schilsky ML. Liver transplantation for Wilson’s disease. Ann. NY Acad. Sci. 2014; 1315: 45–49.

6. Eisenbach C, Sieg O, Stremmel W, Encke J, Merle U. Diagnostic criteria for acute liver failure due to Wilson disease. World J. Gastroenterol. 2007; 13 (11): 1711–1714.

7. Cabeza de Vaca VG, Bellido CB, Martínez JNA, Artacho GS, Gómez LMM, Díaz-Canedo JS, Ruiz FJP, Bravo MAG. Liver transplantation due to fulminant hepatic failure. Transplant. Proc. 2012; 44 (7): 2076–2077.

8. Weiner J, Griesemer A, Island E, Lobritto S, Martinez M, Selvaggi G, Lefkowitch J et al. Longterm Outcomes of Auxiliary Partial Orthotopic Liver Transplantation in Preadolescent Children With Fulminant Hepatic Failure. Liver Transpl. 2016; 22 (4): 485–494.

9. Hyun Sik Chung, Yu Jung Lee, Yun Sung Jo. Proposal for a New Predictive Model of Short-Term Mortality After Living Donor Liver Transplantation due to Acute Liver Failure. Ann. Transplant. 2017; 22: 101–107.

10. Moon D-B, Lee S-G, Kang W-H, Song G-W, Jung D-H, Park G-C, Cho H-D et al. Adult Living Donor Liver Transplantation for Acute-on-Chronic Liver Failure in High-Model for End-Stage Liver Disease Score Patients. Am. J. Transplant. 2017; 20: 1–10.

11. Biolato M, Araneo C, Marrone G, Liguori A, Miele L, Poznani FR, Gasbarrini A, Grieco A. Liver transplantation for drug-induced acute liver failure. Eur. Rev. Med. Pharmacol. Sci. 2017; 21: 37–45.

12. Gautier SV, Akhaladze DG, Tsirulnikova OM, Shevchenko OP. АВ0-Incompatible Living Donor Liver Transplantation in Small Children: the Russian Experience Transplantation. May 2016; 100 (5S): S202.

13. Gautier S, Poptsov V, Tsirulnikova O, Akhaladze D, Shevchenko O. 5 years experience of AB0-incompatible pediatric living donor liver transplantation. Pediatric Transplantation. Special Issue: IPTA 8th Congress on Pediatric Transplantation. Vol. 19, Issue Supplement S1, May 2015: 116.

14. Цирульникова ИЕ. Трансплантация печени детям от АВ0-несовместимых доноров: Автореф. дис. … канд. мед. наук. 2014. Tsirulnikova IE. Transplantatsia pecheni ot AB0-nesovmestimyh donorov: Avtoref. dis. … kand. med. nauk. 2014.

15. Готье СВ, Константинов БА, Цирульникова ОМ. Трансплантация печени. М.: МИА (2008), 246 с. Gautier SV, Konstantinov BA, Tsirulnikova OM. Transplantatsiya pecheni. М.: МIА, 2008: 246.