Preview

Вестник трансплантологии и искусственных органов

Расширенный поиск

Трансплантация правой доли печени пациентке с фульминантной формой болезни Вильсона–Коновалова от AB0-несовместимого родственного донора

https://doi.org/10.15825/1995-1191-2017-2-41-46

Полный текст:

Аннотация

Болезнь Вильсона–Коновалова – редкое наследственное заболевание, вызванное недостаточностью фермента медь-транспортной-Р-АТФазы-В. Варианты течения заболевания колеблются в широких пределах от латентной формы до острой печеночной недостаточности, наблюдаемой в 5% случаев болезни Вильсона–Коновалова. В данном клиническом наблюдении представлен опыт трансплантации печени как единственного радикального метода лечения больных с фульминантной формой болезни Вильсона-Коновалова, демонстрирующего отличные послеоперационные результаты. Родственная трансплантация фрагмента печени позволяет выполнить операцию в кратчайшие сроки, что, безусловно, необходимо при острой печеночной недостаточности. Проведение сеансов обменного плазмафереза с замещением плазмой AB(IV) позволяет подготовить пациента к не совместимой по группе крови трансплантации.

Об авторах

А. Р. Монахов
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России; Кафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
Россия


О. М. Цирульникова
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России; Кафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
Россия


Т. А. Джанбеков
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
Россия


Д. Джинер
Кафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
Россия


И. Е. Пашкова
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
Россия


Н. П. Можейко
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
Россия


Х. М. Хизроев
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;
Россия


С. В. Готье
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России; Кафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
Россия


Список литературы

1. Trocello J-M, Broussolle E, Girardot-Tinant N, Pelosse M, Lachaux A, Lloyd C, Woimant F. Wilson’s disease, 100 years later... Rev. Neurol. (Paris). 2013; 169 (12): 936–943.

2. EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease. J. Hepatol. 2012; 56 (3): 671–685.

3. Catana AM, Medici V. Liver transplantation for Wilson disease. World J. Hepatol. 2012; 4 (1): 5–10.

4. Weiss KH, Schäfer M, Gotthardt DN, Angerer A, Mogler C, Schirmacher P, Schemmer P et al. Outcome and development of symptoms after orthotopic liver thansplantation for Wilson desiase. Clin. Transplant. 2013; 27 (6): 914–922.

5. Schilsky ML. Liver transplantation for Wilson’s disease. Ann. NY Acad. Sci. 2014; 1315: 45–49.

6. Eisenbach C, Sieg O, Stremmel W, Encke J, Merle U. Diagnostic criteria for acute liver failure due to Wilson disease. World J. Gastroenterol. 2007; 13 (11): 1711–1714.

7. Cabeza de Vaca VG, Bellido CB, Martínez JNA, Artacho GS, Gómez LMM, Díaz-Canedo JS, Ruiz FJP, Bravo MAG. Liver transplantation due to fulminant hepatic failure. Transplant. Proc. 2012; 44 (7): 2076–2077.

8. Weiner J, Griesemer A, Island E, Lobritto S, Martinez M, Selvaggi G, Lefkowitch J et al. Longterm Outcomes of Auxiliary Partial Orthotopic Liver Transplantation in Preadolescent Children With Fulminant Hepatic Failure. Liver Transpl. 2016; 22 (4): 485–494.

9. Hyun Sik Chung, Yu Jung Lee, Yun Sung Jo. Proposal for a New Predictive Model of Short-Term Mortality After Living Donor Liver Transplantation due to Acute Liver Failure. Ann. Transplant. 2017; 22: 101–107.

10. Moon D-B, Lee S-G, Kang W-H, Song G-W, Jung D-H, Park G-C, Cho H-D et al. Adult Living Donor Liver Transplantation for Acute-on-Chronic Liver Failure in High-Model for End-Stage Liver Disease Score Patients. Am. J. Transplant. 2017; 20: 1–10.

11. Biolato M, Araneo C, Marrone G, Liguori A, Miele L, Poznani FR, Gasbarrini A, Grieco A. Liver transplantation for drug-induced acute liver failure. Eur. Rev. Med. Pharmacol. Sci. 2017; 21: 37–45.

12. Gautier SV, Akhaladze DG, Tsirulnikova OM, Shevchenko OP. АВ0-Incompatible Living Donor Liver Transplantation in Small Children: the Russian Experience Transplantation. May 2016; 100 (5S): S202.

13. Gautier S, Poptsov V, Tsirulnikova O, Akhaladze D, Shevchenko O. 5 years experience of AB0-incompatible pediatric living donor liver transplantation. Pediatric Transplantation. Special Issue: IPTA 8th Congress on Pediatric Transplantation. Vol. 19, Issue Supplement S1, May 2015: 116.

14. Цирульникова ИЕ. Трансплантация печени детям от АВ0-несовместимых доноров: Автореф. дис. … канд. мед. наук. 2014. Tsirulnikova IE. Transplantatsia pecheni ot AB0-nesovmestimyh donorov: Avtoref. dis. … kand. med. nauk. 2014.

15. Готье СВ, Константинов БА, Цирульникова ОМ. Трансплантация печени. М.: МИА (2008), 246 с. Gautier SV, Konstantinov BA, Tsirulnikova OM. Transplantatsiya pecheni. М.: МIА, 2008: 246.


Для цитирования:


Монахов А.Р., Цирульникова О.М., Джанбеков Т.А., Джинер Д., Пашкова И.Е., Можейко Н.П., Хизроев Х.М., Готье С.В. Трансплантация правой доли печени пациентке с фульминантной формой болезни Вильсона–Коновалова от AB0-несовместимого родственного донора. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2017;19(2):41-46. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2017-2-41-46

For citation:


Monakhov A.R., Tsiroulnikova O.M., Dzhanbekov T.A., Dzhiner D., Pashkova I.E., Mozheiko N.P., Khizroev K.M., Gautier S.V. Right lobe liver transplantation in patient with fulminant form of the Wilson’s disease from AB0-incompatible relative donor. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2017;19(2):41-46. (In Russ.) https://doi.org/10.15825/1995-1191-2017-2-41-46

Просмотров: 324


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-1191 (Print)
ISSN 2412-6160 (Online)