vtioВестник трансплантологии и искусственных органовRussian Journal of Transplantology and Artificial Organs1995-1191Academician V.I.Shumakov National Medical Research Center of Transplantology and Artificial Organs", Ministry of Health of the Russian Federation10.15825/1995-1191-2017-2-41-46vtio-750Research ArticleКлиническая трансплантологияClinical TransplantologyТрансплантация правой доли печени пациентке с фульминантной формой болезни Вильсона–Коновалова от AB0-несовместимого родственного донораRight lobe liver transplantation in patient with fulminant form of the Wilson’s disease from AB0-incompatible relative donorМонаховА. Р.MonakhovA. R.a.r.monakhov@gmail.comЦирульниковаО. М.TsiroulnikovaO. M.ДжанбековТ. А.DzhanbekovT. A.ДжинерД.DzhinerD.ПашковаИ. Е.PashkovaI. E.МожейкоН. П.MozheikoN. P.ХизроевХ. М.KhizroevK. M.ГотьеС. В.GautierS. V.ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России; Кафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)РоссияV.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Department of transplantology and artificial organsRussian FederationФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России;РоссияV.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation;Russian FederationКафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Department of transplantology and artificial organsRussian Federation2017210620171924146Copyright © Монахов А.Р., Цирульникова О.М., Джанбеков Т.А., Джинер Д., Пашкова И.Е., Можейко Н.П., Хизроев Х.М., Готье С.В., 20172017Монахов А.Р., Цирульникова О.М., Джанбеков Т.А., Джинер Д., Пашкова И.Е., Можейко Н.П., Хизроев Х.М., Готье С.В.Monakhov A.R., Tsiroulnikova O.M., Dzhanbekov T.A., Dzhiner D., Pashkova I.E., Mozheiko N.P., Khizroev K.M., Gautier S.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.transpl.ru/vtio/article/view/750

Болезнь Вильсона–Коновалова – редкое наследственное заболевание, вызванное недостаточностью фермента медь-транспортной-Р-АТФазы-В. Варианты течения заболевания колеблются в широких пределах от латентной формы до острой печеночной недостаточности, наблюдаемой в 5% случаев болезни Вильсона–Коновалова. В данном клиническом наблюдении представлен опыт трансплантации печени как единственного радикального метода лечения больных с фульминантной формой болезни Вильсона-Коновалова, демонстрирующего отличные послеоперационные результаты. Родственная трансплантация фрагмента печени позволяет выполнить операцию в кратчайшие сроки, что, безусловно, необходимо при острой печеночной недостаточности. Проведение сеансов обменного плазмафереза с замещением плазмой AB(IV) позволяет подготовить пациента к не совместимой по группе крови трансплантации.

Wilson’s disease is a rare congenital disease caused by deficiency of the copper-transporting P-type ATPase-B enzyme. The course of disease varies widely from the latent form to the acute liver failure which is observed in 5% of Wilson’s disease cases. This clinical case represents experience of liver transplantation as the only curative treatment for patients with fulminant form of Wilson’s disease demonstrating excellent postoperative results. Living donor liver transplantation allows performing the operation in the shortest possible time which is necessary in acute liver failure. The plasmapheresis with plasma exchange AB (IV) allows preparing the patient for transplantation with incompatible blood group.

трансплантация печени от родственного донораболезнь Вильсона–Коноваловафульминантная печеночная недостаточностьAB0-несовместимая трансплантацияliving donor liver transplantationWilson’s diseasefulminant liver failureАВ0-incompatible transplantationReferencesTrocello J-M, Broussolle E, Girardot-Tinant N, Pelosse M, Lachaux A, Lloyd C, Woimant F. Wilson’s disease, 100 years later... Rev. Neurol. (Paris). 2013; 169 (12): 936–943.Trocello J-M, Broussolle E, Girardot-Tinant N, Pelosse M, Lachaux A, Lloyd C, Woimant F. Wilson’s disease, 100 years later... Rev. Neurol. (Paris). 2013; 169 (12): 936–943.EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease. J. Hepatol. 2012; 56 (3): 671–685.EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease. J. Hepatol. 2012; 56 (3): 671–685.Catana AM, Medici V. Liver transplantation for Wilson disease. World J. Hepatol. 2012; 4 (1): 5–10.Catana AM, Medici V. Liver transplantation for Wilson disease. World J. Hepatol. 2012; 4 (1): 5–10.Weiss KH, Schäfer M, Gotthardt DN, Angerer A, Mogler C, Schirmacher P, Schemmer P et al. Outcome and development of symptoms after orthotopic liver thansplantation for Wilson desiase. Clin. Transplant. 2013; 27 (6): 914–922.Weiss KH, Schäfer M, Gotthardt DN, Angerer A, Mogler C, Schirmacher P, Schemmer P et al. Outcome and development of symptoms after orthotopic liver thansplantation for Wilson desiase. Clin. Transplant. 2013; 27 (6): 914–922.Schilsky ML. Liver transplantation for Wilson’s disease. Ann. NY Acad. Sci. 2014; 1315: 45–49.Schilsky ML. Liver transplantation for Wilson’s disease. Ann. NY Acad. Sci. 2014; 1315: 45–49.Eisenbach C, Sieg O, Stremmel W, Encke J, Merle U. Diagnostic criteria for acute liver failure due to Wilson disease. World J. Gastroenterol. 2007; 13 (11): 1711–1714.Eisenbach C, Sieg O, Stremmel W, Encke J, Merle U. Diagnostic criteria for acute liver failure due to Wilson disease. World J. Gastroenterol. 2007; 13 (11): 1711–1714.Cabeza de Vaca VG, Bellido CB, Martínez JNA, Artacho GS, Gómez LMM, Díaz-Canedo JS, Ruiz FJP, Bravo MAG. Liver transplantation due to fulminant hepatic failure. Transplant. Proc. 2012; 44 (7): 2076–2077.Cabeza de Vaca VG, Bellido CB, Martínez JNA, Artacho GS, Gómez LMM, Díaz-Canedo JS, Ruiz FJP, Bravo MAG. Liver transplantation due to fulminant hepatic failure. Transplant. Proc. 2012; 44 (7): 2076–2077.Weiner J, Griesemer A, Island E, Lobritto S, Martinez M, Selvaggi G, Lefkowitch J et al. Longterm Outcomes of Auxiliary Partial Orthotopic Liver Transplantation in Preadolescent Children With Fulminant Hepatic Failure. Liver Transpl. 2016; 22 (4): 485–494.Weiner J, Griesemer A, Island E, Lobritto S, Martinez M, Selvaggi G, Lefkowitch J et al. Longterm Outcomes of Auxiliary Partial Orthotopic Liver Transplantation in Preadolescent Children With Fulminant Hepatic Failure. Liver Transpl. 2016; 22 (4): 485–494.Hyun Sik Chung, Yu Jung Lee, Yun Sung Jo. Proposal for a New Predictive Model of Short-Term Mortality After Living Donor Liver Transplantation due to Acute Liver Failure. Ann. Transplant. 2017; 22: 101–107.Hyun Sik Chung, Yu Jung Lee, Yun Sung Jo. Proposal for a New Predictive Model of Short-Term Mortality After Living Donor Liver Transplantation due to Acute Liver Failure. Ann. Transplant. 2017; 22: 101–107.Moon D-B, Lee S-G, Kang W-H, Song G-W, Jung D-H, Park G-C, Cho H-D et al. Adult Living Donor Liver Transplantation for Acute-on-Chronic Liver Failure in High-Model for End-Stage Liver Disease Score Patients. Am. J. Transplant. 2017; 20: 1–10.Moon D-B, Lee S-G, Kang W-H, Song G-W, Jung D-H, Park G-C, Cho H-D et al. Adult Living Donor Liver Transplantation for Acute-on-Chronic Liver Failure in High-Model for End-Stage Liver Disease Score Patients. Am. J. Transplant. 2017; 20: 1–10.Biolato M, Araneo C, Marrone G, Liguori A, Miele L, Poznani FR, Gasbarrini A, Grieco A. Liver transplantation for drug-induced acute liver failure. Eur. Rev. Med. Pharmacol. Sci. 2017; 21: 37–45.Biolato M, Araneo C, Marrone G, Liguori A, Miele L, Poznani FR, Gasbarrini A, Grieco A. Liver transplantation for drug-induced acute liver failure. Eur. Rev. Med. Pharmacol. Sci. 2017; 21: 37–45.Gautier SV, Akhaladze DG, Tsirulnikova OM, Shevchenko OP. АВ0-Incompatible Living Donor Liver Transplantation in Small Children: the Russian Experience Transplantation. May 2016; 100 (5S): S202.Gautier SV, Akhaladze DG, Tsirulnikova OM, Shevchenko OP. АВ0-Incompatible Living Donor Liver Transplantation in Small Children: the Russian Experience Transplantation. May 2016; 100 (5S): S202.Gautier S, Poptsov V, Tsirulnikova O, Akhaladze D, Shevchenko O. 5 years experience of AB0-incompatible pediatric living donor liver transplantation. Pediatric Transplantation. Special Issue: IPTA 8th Congress on Pediatric Transplantation. Vol. 19, Issue Supplement S1, May 2015: 116.Gautier S, Poptsov V, Tsirulnikova O, Akhaladze D, Shevchenko O. 5 years experience of AB0-incompatible pediatric living donor liver transplantation. Pediatric Transplantation. Special Issue: IPTA 8th Congress on Pediatric Transplantation. Vol. 19, Issue Supplement S1, May 2015: 116.Цирульникова ИЕ. Трансплантация печени детям от АВ0-несовместимых доноров: Автореф. дис. … канд. мед. наук. 2014. Tsirulnikova IE. Transplantatsia pecheni ot AB0-nesovmestimyh donorov: Avtoref. dis. … kand. med. nauk. 2014.Цирульникова ИЕ. Трансплантация печени детям от АВ0-несовместимых доноров: Автореф. дис. … канд. мед. наук. 2014. Tsirulnikova IE. Transplantatsia pecheni ot AB0-nesovmestimyh donorov: Avtoref. dis. … kand. med. nauk. 2014.Готье СВ, Константинов БА, Цирульникова ОМ. Трансплантация печени. М.: МИА (2008), 246 с. Gautier SV, Konstantinov BA, Tsirulnikova OM. Transplantatsiya pecheni. М.: МIА, 2008: 246.Готье СВ, Константинов БА, Цирульникова ОМ. Трансплантация печени. М.: МИА (2008), 246 с. Gautier SV, Konstantinov BA, Tsirulnikova OM. Transplantatsiya pecheni. М.: МIА, 2008: 246.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.