Preview

Вестник трансплантологии и искусственных органов

Расширенный поиск

РАДИКАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ СЛОЖНОГО ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА У ПАЦИЕНТА С ВНЕПЕЧЕНОЧНОЙ ФОРМОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

https://doi.org/10.15825/1995-1191-2014-2-95-102

Полный текст:

Аннотация

Цель. Представить редкое клиническое наблюдение успешного хирургического лечения пациента с двухкамерным правым желудочком в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, субаортальным фиброзно-мышечным стенозом, недостаточностью аортального клапана и внепеченочной формой портальной гипертензии.

Описание. Больной Ф.,15 лет, диагноз: «врожденный порок сердца – двухкамерный правый желудочек, дефект межжелудочковой перегородки; субаортальный фиброзно-мышечный стеноз; недостаточность аортального клапана II ст.; недостаточность кровообращения II А, функциональный класс III; внепеченочная форма портальной гипертензии; спленомегалия; тромбоцитопения». Состояние после наложения спленоренального анастомоза в сентябре 1998 г. и наложения мезентерикокавального Н-образного анастомоза в 1998 г. Нефункционирующие анастомозы. Пациенту была показана хирургическая коррекция ВПС, однако, учитывая низкий уровень тромбоцитов, выраженную спленомегалию, лейкопению, пациент был направлен для предварительного лечения в ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева. Проведенное лечение (стимуляция тромбоцитопоэза при помощи ромиплостима) – без значительного эффекта. Достигнут уровень тромбоцитов 70–90 × 109. В связи с частыми кровотечениями из ВРВ пищевода пациенту выполнено их склерозирование. На момент госпитализации ВРВ пищевода отсутствовали. Пациент обратился в ФГБУ «ФНЦТИО им. акад. В.И. Шумакова», где было рекомендовано оперативное лечение.

Результат. Пациенту выполнено оперативное вмешательство – радикальная коррекция порока: резекция стеноза выходного отдела правого желудочка, резекция субаортального стеноза, ушивание дефекта межжелудочковой перегородки, пластика АК в условиях искусственного кровообращения. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Отмечалась лейкопения до 1,2 × 109, тромбоцитопения 70–90 × 109. Несмотря на низкий уровень тромбоцитов, кровотечений в пред- и послеоперационном периоде не отмечалось. Антибиотикотерапия тиенамом. Получен хороший послеоперационный результат. Функция печени не пострадала.

Заключение. Представленный клинический случай демонстрирует возможность выполнения оперативного вмешательства сложного порока сердца в условиях искусственного кровообращения у пациента с внепеченочной портальной гипертензией.

Об авторах

А.С. Иванов
Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия

д. м. н., профессор, заведующий кардиохирургическим отделением № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация.



О.М. Цирульникова
Отдел клинической трансплантологии ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация Кафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Москва
Россия

д. м. н., главный научный сотрудник отдела клинической трансплантологии ФГБУ «Федеральный научный центр им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация. Профессор кафедры трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Москва, Российская Федерация.



С.В. Гламазда
Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия

к. м. н., врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация.

 



А.В. Лебедева
Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия

к. м. н., врач-кардиолог кардиохирургического отделения № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация.



Н.Н. Абрамова
Отделение рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия

к. м. н., зав.отделением рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии ФГБУ «Федеральный научный центр им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация.



В.В. Кузьмин
Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия

врач-ординатор кардиохирургического отделения № 4 (отделение врожденных пороков сердцаФГБУ «Федеральный научный центр им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация.



Е.К. Галныкина
Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия
врач-ординатор кардиохирургического отделения № 4 (отделение врожденных пороков сердцаФГБУ «Федеральный научный центр им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация.


Список литературы

1. Литтманн И. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / И. Литтманн, Р. Фоно. М.: Медгиз, 1954. Littmann. Vrozhdennye poroki serdca i krupnyh sosudov / I. Littmann, R. Fono. M.: Medgiz, 1954. [In Rus]

2. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца / Под ред. А.Д. Вознакова. Киев: Книга плюс, 2010. Zin'kovskij M.F. Vrozhdennye poroki serdca / Pod red. A.D. Voznakova. Kiev: Kniga pljus, 2010. [In Rus]

3. Бураковский В.И. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М.: Медицина, 1989. Burakovskij V.I. Serdechno-sosudistaja hirurgija / Pod red. V.I. Burakovskogo, L.A. Bokerija. M.: Medicina, 1989. [In Rus]

4. Деигхеиди Э.М. Двухкамерный правый желудочек сердца: диагностика и хирургическое лечение / Э.М. Деигхеиди. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001; 4: 59–64. Deigheidi J.M. Dvuhkamernyj pravyj zheludochek serdca: diagnostika i hirurgicheskoe lechenie / J.M. Deigheidi. Grudnaja i serdechno-sosudistaja hirurgija. 2001; 4:59–64. [In Rus]

5. Аверьянова Ю.В. Особенности лечения детей с внепеченочной портальной гипертензией и неудовлетворительными результатами ранее проведенных хирургических коррекций: Автореф. … канд. мед. н. М., 2006. Aver'janova Ju.V. Osobennosti lechenija detej s vnepechenochnoj portal'noj gipertenziej i neudovletvoritel'nymi rezul'tatami ranee provedennyh hirurgicheskih korrekcij: Avtoref. … kand. med. n. M., 2006. [In Rus]

6. Сухов М.Н. Диагностика, лечение и катамнез детей с осложненными формами внепеченочной портальной гипертензии: Автореф. … канд. мед. н. М., 2011. Suhov M.N. Diagnostika, lechenie i katamnez detej s oslozhnennymi formami vnepechenochnoj portal'noj gipertenzii: Avtoref. … kand. med. n. M., 2011. [In Rus]

7. Семенова В.В. Дифференцированный подход к хирургическому лечению больных с портальной гипертензией: Автореф. … канд. мед. н. Челябинск, 2008. Semenova V.V. Differencirovannyj podhod k hirurgicheskomu lecheniju bol'nyh s portal'noj gipertenziej: Avtoref. … kand. med. n. Cheljabinsk, 2008. [In Rus]

8. Ерамишанцев А.К. Порто-кавальное шунтирование у больных с портальной гипертензией / А.К. Ерамишанцев, В.М. Лебезев, А.Г. Шерцингер и др. Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 1995; 2: 60–64. Eramishancev A.K. Porto-kaval'noe shuntirovanie u bol'nyh s portal'noj gipertenziej / A.K. Eramishancev, V.M. Lebezev, A.G. Shercinger i dr. Ros. zhurn. gastrojenterologii, gepatologii, koloproktologii. 1995; 2: 60–64. [In Rus]

9. Караханов К.Я. Селективный дистальный сплено-ренальный шунт в лечении портальной гипертензии / К.Я. Караханов, Д.М. Велиханова. Хирургия. 2000; 7: 60–66. Karahanov K.Ja. Selektivnyj distal'nyj spleno-renal'nyj shunt v lechenii portal'noj gipertenzii / K.Ja. Karahanov, D.M. Velihanova. Hirurgija. 2000; 7: 60–66. [In Rus]

10. Karaliotas C., Broelsch Ch., Habib N. Liver and Biliary Tract Surgery. Springer. Wein. NewYork, 2006.

11. Adsom M.A. The Distal splenorenal shunt / M.A. Adsom, J.A. Heerden, D.M. Lisstrup. Arch. Surg. 1984; 119 (5): 609–614.

12. Cohen J. Portal vein thrombosis: A review / J. Cohen, R. Edelman, S. Chopra. Am. J. Med. 1992; 92: 173–180.

13. K Shankrappa R., Patra S., Karur S., Singh A., C Nanjappa M., Chandrasekaran D. An adult patient of doublechambered right ventricle with ventricular septal defect incidentally diagnosed after presentation with acute myocardial infarction / echocardiography / Wiley Periodicals. 2013.

14. Akiyama M., Konishi A., Itoh Y., Konnai T., Sato N., Tabayashi K. Double-chambered right ventricle associated with infective endocarditis complication of the pulmonary valve: surgical management. J. Card. Surg. 2008-julaug; 23 (4): 354–357.

15. McElhinney D.B., Chatterjee K.M., Reddy V.M. Doublechambered right ventricle presenting in adulthood. Ann. Thorac Surg. 2000 jul; 70 (1): 124–127.

16. El Kouache M., Babakhoya A., Labib S., El Madi A., Atmani S., Harandou M. et al. Repair of isolated doublechambered right ventricle. Afr J Paediatr Surg. 2013 Apr-Jun; 10 (2): 199–200.

17. Cabrera A., Martinez P., Rumoroso J.R., Alchibar J., Arriola J., Pastor E. et al. Double-chambered right venticle. Eur Heart J. 1995 May; 16 (5): 682–686.

18. Gadhinglajkar S., Sreedhar R., Krishnamanohar S.R., Jayant A., Bhoomkar N.S. Double-chambered right ventricle in a patient with supracristal ventricular septal defect and prolapsing right coronary cusp: role of intraoperative transesophageal echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2009 Jun; 22 (6): 754. e3–5.

19. Lopez-Pardo F., Aguilera A., Villa M., Granado C., Campos C., Cisneros J.M. Double-chambered right ventricle associated with mural and pulmonic valve endocarditis: description of a clinical case and review of the literature. Echocardiography. 2004 feb; 21 (2): 171–173.

20. Gale G.E., Heimann K.W., Barlow J.B. Double-chambered right ventricle. Report of fi ve cases. Brit. Heart. J. 1969; 31: 291.


Для цитирования:


Иванов А., Цирульникова О., Гламазда С., Лебедева А., Абрамова Н., Кузьмин В., Галныкина Е. РАДИКАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ СЛОЖНОГО ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА У ПАЦИЕНТА С ВНЕПЕЧЕНОЧНОЙ ФОРМОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2014;16(2):95-102. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2014-2-95-102

For citation:


Ivanov A., Tsirulnikova O., Glamazda S., Lebedeva A., Abramova N., Kuzmin V., Galnykina E. RADICAL CORRECTION OF COMBINED CONGENITAL HEART DISEASE IN PATIENT WITH EXTRAHEPATIC PORTAL HYPERTENSION. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2014;16(2):95-102. (In Russ.) https://doi.org/10.15825/1995-1191-2014-2-95-102

Просмотров: 601


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-1191 (Print)
ISSN 2412-6160 (Online)