РАДИКАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ СЛОЖНОГО ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА У ПАЦИЕНТА С ВНЕПЕЧЕНОЧНОЙ ФОРМОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Цель. Представить редкое клиническое наблюдение успешного хирургического лечения пациента с двухкамерным правым желудочком в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, субаортальным фиброзно-мышечным стенозом, недостаточностью аортального клапана и внепеченочной формой портальной гипертензии.

Описание. Больной Ф.,15 лет, диагноз: «врожденный порок сердца – двухкамерный правый желудочек, дефект межжелудочковой перегородки; субаортальный фиброзно-мышечный стеноз; недостаточность аортального клапана II ст.; недостаточность кровообращения II А, функциональный класс III; внепеченочная форма портальной гипертензии; спленомегалия; тромбоцитопения». Состояние после наложения спленоренального анастомоза в сентябре 1998 г. и наложения мезентерикокавального Н-образного анастомоза в 1998 г. Нефункционирующие анастомозы. Пациенту была показана хирургическая коррекция ВПС, однако, учитывая низкий уровень тромбоцитов, выраженную спленомегалию, лейкопению, пациент был направлен для предварительного лечения в ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева. Проведенное лечение (стимуляция тромбоцитопоэза при помощи ромиплостима) – без значительного эффекта. Достигнут уровень тромбоцитов 70–90 × 109. В связи с частыми кровотечениями из ВРВ пищевода пациенту выполнено их склерозирование. На момент госпитализации ВРВ пищевода отсутствовали. Пациент обратился в ФГБУ «ФНЦТИО им. акад. В.И. Шумакова», где было рекомендовано оперативное лечение.

Результат. Пациенту выполнено оперативное вмешательство – радикальная коррекция порока: резекция стеноза выходного отдела правого желудочка, резекция субаортального стеноза, ушивание дефекта межжелудочковой перегородки, пластика АК в условиях искусственного кровообращения. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Отмечалась лейкопения до 1,2 × 109, тромбоцитопения 70–90 × 109. Несмотря на низкий уровень тромбоцитов, кровотечений в пред- и послеоперационном периоде не отмечалось. Антибиотикотерапия тиенамом. Получен хороший послеоперационный результат. Функция печени не пострадала.

Заключение. Представленный клинический случай демонстрирует возможность выполнения оперативного вмешательства сложного порока сердца в условиях искусственного кровообращения у пациента с внепеченочной портальной гипертензией.

1. Литтманн И. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / И. Литтманн, Р. Фоно. М.: Медгиз, 1954. Littmann. Vrozhdennye poroki serdca i krupnyh sosudov / I. Littmann, R. Fono. M.: Medgiz, 1954. [In Rus]

2. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца / Под ред. А.Д. Вознакова. Киев: Книга плюс, 2010. Zin'kovskij M.F. Vrozhdennye poroki serdca / Pod red. A.D. Voznakova. Kiev: Kniga pljus, 2010. [In Rus]

3. Бураковский В.И. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М.: Медицина, 1989. Burakovskij V.I. Serdechno-sosudistaja hirurgija / Pod red. V.I. Burakovskogo, L.A. Bokerija. M.: Medicina, 1989. [In Rus]

4. Деигхеиди Э.М. Двухкамерный правый желудочек сердца: диагностика и хирургическое лечение / Э.М. Деигхеиди. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001; 4: 59–64. Deigheidi J.M. Dvuhkamernyj pravyj zheludochek serdca: diagnostika i hirurgicheskoe lechenie / J.M. Deigheidi. Grudnaja i serdechno-sosudistaja hirurgija. 2001; 4:59–64. [In Rus]

5. Аверьянова Ю.В. Особенности лечения детей с внепеченочной портальной гипертензией и неудовлетворительными результатами ранее проведенных хирургических коррекций: Автореф. … канд. мед. н. М., 2006. Aver'janova Ju.V. Osobennosti lechenija detej s vnepechenochnoj portal'noj gipertenziej i neudovletvoritel'nymi rezul'tatami ranee provedennyh hirurgicheskih korrekcij: Avtoref. … kand. med. n. M., 2006. [In Rus]

6. Сухов М.Н. Диагностика, лечение и катамнез детей с осложненными формами внепеченочной портальной гипертензии: Автореф. … канд. мед. н. М., 2011. Suhov M.N. Diagnostika, lechenie i katamnez detej s oslozhnennymi formami vnepechenochnoj portal'noj gipertenzii: Avtoref. … kand. med. n. M., 2011. [In Rus]

7. Семенова В.В. Дифференцированный подход к хирургическому лечению больных с портальной гипертензией: Автореф. … канд. мед. н. Челябинск, 2008. Semenova V.V. Differencirovannyj podhod k hirurgicheskomu lecheniju bol'nyh s portal'noj gipertenziej: Avtoref. … kand. med. n. Cheljabinsk, 2008. [In Rus]

8. Ерамишанцев А.К. Порто-кавальное шунтирование у больных с портальной гипертензией / А.К. Ерамишанцев, В.М. Лебезев, А.Г. Шерцингер и др. Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 1995; 2: 60–64. Eramishancev A.K. Porto-kaval'noe shuntirovanie u bol'nyh s portal'noj gipertenziej / A.K. Eramishancev, V.M. Lebezev, A.G. Shercinger i dr. Ros. zhurn. gastrojenterologii, gepatologii, koloproktologii. 1995; 2: 60–64. [In Rus]

9. Караханов К.Я. Селективный дистальный сплено-ренальный шунт в лечении портальной гипертензии / К.Я. Караханов, Д.М. Велиханова. Хирургия. 2000; 7: 60–66. Karahanov K.Ja. Selektivnyj distal'nyj spleno-renal'nyj shunt v lechenii portal'noj gipertenzii / K.Ja. Karahanov, D.M. Velihanova. Hirurgija. 2000; 7: 60–66. [In Rus]

10. Karaliotas C., Broelsch Ch., Habib N. Liver and Biliary Tract Surgery. Springer. Wein. NewYork, 2006.

11. Adsom M.A. The Distal splenorenal shunt / M.A. Adsom, J.A. Heerden, D.M. Lisstrup. Arch. Surg. 1984; 119 (5): 609–614.

12. Cohen J. Portal vein thrombosis: A review / J. Cohen, R. Edelman, S. Chopra. Am. J. Med. 1992; 92: 173–180.

13. K Shankrappa R., Patra S., Karur S., Singh A., C Nanjappa M., Chandrasekaran D. An adult patient of doublechambered right ventricle with ventricular septal defect incidentally diagnosed after presentation with acute myocardial infarction / echocardiography / Wiley Periodicals. 2013.

14. Akiyama M., Konishi A., Itoh Y., Konnai T., Sato N., Tabayashi K. Double-chambered right ventricle associated with infective endocarditis complication of the pulmonary valve: surgical management. J. Card. Surg. 2008-julaug; 23 (4): 354–357.

15. McElhinney D.B., Chatterjee K.M., Reddy V.M. Doublechambered right ventricle presenting in adulthood. Ann. Thorac Surg. 2000 jul; 70 (1): 124–127.

16. El Kouache M., Babakhoya A., Labib S., El Madi A., Atmani S., Harandou M. et al. Repair of isolated doublechambered right ventricle. Afr J Paediatr Surg. 2013 Apr-Jun; 10 (2): 199–200.

17. Cabrera A., Martinez P., Rumoroso J.R., Alchibar J., Arriola J., Pastor E. et al. Double-chambered right venticle. Eur Heart J. 1995 May; 16 (5): 682–686.

18. Gadhinglajkar S., Sreedhar R., Krishnamanohar S.R., Jayant A., Bhoomkar N.S. Double-chambered right ventricle in a patient with supracristal ventricular septal defect and prolapsing right coronary cusp: role of intraoperative transesophageal echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2009 Jun; 22 (6): 754. e3–5.

19. Lopez-Pardo F., Aguilera A., Villa M., Granado C., Campos C., Cisneros J.M. Double-chambered right ventricle associated with mural and pulmonic valve endocarditis: description of a clinical case and review of the literature. Echocardiography. 2004 feb; 21 (2): 171–173.

20. Gale G.E., Heimann K.W., Barlow J.B. Double-chambered right ventricle. Report of fi ve cases. Brit. Heart. J. 1969; 31: 291.