ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И МОРФОЛОГИЯ БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИИ
https://doi.org/10.15825/1995-1191-2012-3-69-76
Аннотация
Билиарная атрезия представляет собой воспалительно-фиброзирующий процесс, поражающий как вне- печеночные, так и внутрипеченочные желчные протоки. Выделяют две формы билиарной атрезии: эм- бриональную, ассоциирующуюся с другими аномалиями внутренних органов, и перинатальную, при которой билиарная атрезия является изолированной. Билиарная атрезия является гетерогенным заболева- нием, возможно, как исход различных этиологических факторов, наибольшее значение из которых имеет генетическая предрасположенность, вирусная инфекция, сосудистые и токсические факторы, а также дисрегуляция иммунной системы. К характерным морфологическим изменениям печени при билиарной атрезии относятся: застой желчи в гепатоцитах и желчных протоках, пролиферация желчных протоков, гигантская трансформация гепатоцитов, портальный и перилобулярный отек и фиброз. По мере прогрес- сирования патологического процесса появляется дуктопения, и фиброз переходит в цирроз. При эмбрио- нальной форме морфологически выявляются пороки развития дуктальных пластинок, что является важ- ным диагностическим критерием. Прогноз билиарной атрезии зависит от формы заболевания, возраста пациентов и вида хирургического лечения. В настоящее время хирургическое лечение включает в себя два этапа: паллиативная портоэнтеростомия, осуществляемая в неонатальном периоде, и последующая трансплантация печени. Однако предпочтительнее одноэтапное лечение – трансплантация печени.
Об авторах
О. Е. Ирышкин
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва
И. М. Ильинский
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва
О. М. Цирульникова
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва
С. В. Готье
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва
Список литературы
1. Готье С.В., Константинов Б.А., Цирульникова О. М. Трансплантация печени. М.: Мед. информационное агентство, 2008. 246 с.
2. Дегтярева А.В. Дифференциальная диагностика и принципы этиопатогенетического лечения заболева- ний печени и желчных путей у новорожденных и де- тей раннего возраста: Автореферат дис. ... докт. мед. наук. М., 2008. 48 с.
3. Цирульникова О.М., Готье С.В. Трансплантация пе- чени / Под ред. Н.А. Мухина // Практическая гепато- логия. М.: Проект «МЫ», 2004. С. 237–244.
4. Alexopoulos S.P., Merrill M., Kin C. et al. The impact of hepatic portoenterostomy on liver transplantation for the treatment of biliary atresia: Early failure adversely affects outcome // Pediatr. Transplant. 2012. Vol. 16. P. 373–378.
5. Awasthi A., Das A., Srinivasan R., Joshi K. Morpholo- gical and immunohistochemical analysis of ductal plate malformation: correlation with fetal liver // Histopatho- logy. 2004. Vol. 45. P. 260–267.
6. Azar G., Benecck D., Lane B. et al. Atypical morpholo- gic presentation of biliary atresia and value of serial liver biopsies // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2002. Vol. 34. P. 212–215.
7. Balistreri W.F., Grand R., Hoofnagle J.H. et al. Bilia- ry Atresia: Current Concepts and Research Directions Summary of a Symposium // Hepatology. 1996. Vol. 23. P. 1682–1692.
8. Baumann U., Ure B. Biliary atresia // Clin. Res. Hepatol. Gastroenterol. 2012.
9. Broniszczak D., Apanasiewicz A., Czubkowski P. et al. Liver transplantation in children with biliary atresia and polysplenia syndrome // Ann. Transplant. 2011. Vol. 16. P. 14–17.
10. Caudle S.E., Katzenstein J.M., Karpen S., Valérie M. De- velopmental Assessment of Infants with Biliary Atresia: Differences between Males and Females // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2012.
11. Chardot C. Biliary atresia // Orphanet Journal of Rare Diseases. 2006. Vol. 1. P. 1–28.
12. Chardot C., Carton M., Spire-Bendelac N. et al. Prog- nosis of biliary atresia in the era of liver transplantation: French national study from 1986 to 1996 // Hepatology. 1999. Vol. 30. P. 606–611.
13. Chardot C., Debray D. Biliary atresia: a condition re- quiring urgent diagnosis and treatment // Arch. Pediatr. 2011. Vol. 18. P. 476–481.
14. Davenport M. Biliary atresia // Semin. Pediatr. Surg. 2005. Vol. 14. P. 42–48.
15. Davenport M., Gonde C., Redkar R. et al. Immunohis- tochemistry of the liver and biliary tree in extrahepatic biliary atresia // J. Pediatr. Surg. 2001. Vol. 36. P. 1017– 1025.
16. Dehghani S.M., Haghighat M., Imanieh M.H., Geramiz- adeh B. Comparison of different diagnostic methods in infants with Cholestasis // World J. Gastroenterol. 2006. Vol. 12. P. 5893–5896.
17. Desmet V.J., Rosai J. From Liver, Non-neoplastic Disea- ses // Rosai J., ed. Ackerman’s Surgical Pathology. 2004. P. 949–950.
18. Drut R., Drut R.M., Gomez M.A. et al. Presence of human papillomavirus in extrahepatic biliary atresia // J. Pedia- tr. Gastroenterol. Nutr. 1998. Vol. 27. P. 530–535.
19. Fischler B., Ehrnst A., Forsgren M. et al. The viral as- sociation of neonatal cholestasis in Sweden: a possible link between cytomegalovirus infection and extrahepa- tic biliary atresia // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998. Vol. 27. P. 57–64.
20. Friedman S.L., Roll F.J., Boyles J., Bissel D.M. Hepatic lipocytes: the principal collagen-producing cells of nor- mal rat liver // Proc. Natl. Acad. Sci USA. 1985. Vol. 82. P. 8681–8685.
21. Garcia A.V., Cowles R.A., Kato T., Hardy M.A. Morio Kasai: a remarkable impact beyond the Kasai procedu- re // J. Pediatr. Surg. 2012. Vol. 47. P.1023–1027.
22. Glaser J.H., Balistreri W.F., Morecki R. Role of reovi- rus type 3 in persistent infantile cholestasis // J. Pediatr. 1984. Vol. 105. P. 912–915.
23. Ho C.W., Shioda K., Shirasaki K. et al. The pathogenesis of biliary atresia: a morphological study of the hepatobi- liary system and the hepatic artery // J. Pediatr. Gastroen- terol. Nutr. 1993. Vol. 16. P. 53–60.
24. Hofmann A.F., Popper H. Ursodeoxycholic acid for pri- mary biliary cirrhosis // Lancet. 1987. Vol. 2. P. 398– 399.
25. Houwen R.H., Kerremans I., van Steensel-Moll H.A. et al. Time-space distribution of extrahepatic biliary atresia in The Netherlands and West Germany // Z. Kinderchir. 1988. Vol. 43. P. 68–71.
26. Howard E.N., Stringer M.D., Colombani P.M. Surgery of the Liver, Bile duct and Pancreas in Children. London: Arnold, 2002. 572 p.
27. Jung E., Park W.H., Choi S.O. Late complications and current status of long-term survivals over 10 years after Kasai portoenterostomy // J. Korean. Surg. Soc. 2011. Vol. 81. P. 271–275.
28. Kalayoglu M., Stratta R.J., Sollinger H.W. Liver trans- plantation in infants and children // J. Pediatr Surg. 1989. Vol. 24. P. 70–76.
29. Karrer F.M., Bensard D.D. Neonatal cholestasis // Se- min. Pediatr. Surg. 2000. Vol. 9. P. 166–169.
30. Kumagi T., Drenth J.P., Guttman O. et al. Biliary atresia and survival into adulthood without transplantation: a collaborative multicentre clinic review // Liver Int. 2012. Vol. 32. P. 510–518.
31. Lai H.S., Chen W.J., Chen C.C. et al. Long-term prog- nosis and factors affecting biliary atresia from experi- ence over a 25 year period // Chang. Gung. Med. J. 2006. Vol. 29. P. 234–239.
32. Mack C.L. The pathogenesis of biliary atresia: evidence for a virus-induced autoimmune disease // Semin. Liver Dis. 2007. Vol. 27. P. 233–242.
33. Mack L.M., Sokol R.J. Unraveling the Pathogenesis and Etiology of Biliary Atresia // Pediatric Research. 2005. Vol. 57. P. 87–94.
34. Matsuo S., Suita S., Kubota M., Shono K. Long-term results and clinical problems after portoenterostomy in patients with biliary atresia // Eur. J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 8. P. 142–145.
35. McKiernan P.J., Baker A.J., Kelly D.A. The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland // Lancet. 2000. Vol. 355. P. 25–29.
36. Oetzmann von Sochaczewski C., Petersen C., Ure B.M. et al. Laparoscopic versus conventional kasai portoen- terostomy does not facilitate subsequent liver transplan- tation in infants with biliary atresia // J. Laparoendosc. Adv. Surg. 2012. Vol. 22. P. 408–411.
37. Pakarinen M.P., Rintala R.J. Surgery of biliary atresia // Scand. J. Surg. 2011. Vol. 100. P. 49–53.
38. Riepenhoff-Talty M., Gouvea V., Evans M.J. et al. De- tection of group C rotavirus in infants with extrahepatic biliary atresia // J. Infect. Dis. 1996. Vol. 174. P. 8–15.
39. Roy P., Chatterjee U., Ganguli M. et al. A histopatho- logical study of liver and biliary remnants with clinical outcome in cases of extrahepatic biliary atresia // Indian J. Pathol. Microbiol. 2010. Vol. 53. P. 101–105.
40. Schweizer P. Extrahepatic bile duct atresia: how efficient is the hepatoporto-enterostomy? // Eur. J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 8. P. 150–154.
41. Shalaby A., Makin E., Davenport M. Classification of the biliary atresia phenotype // Pediatr. Int. 2010. Vol. 52.
42. Silveira T.R., Salzano F.M., Donaldson P.T. et al. Asso- ciation between HLA and extrahepatic biliary atresia // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1993. Vol. 16. P. 114–117.
43. Smith B.M., Laberge J.M., Schreiber R. et al. Familial bi- liary atresia in three siblings including twins // J. Pediatr. Surg. 1991. Vol. 26. P. 1331–1333.
44. Soomro G.B., Abbas Z., Hassan M. et al. Is there any as- sociation of extra hepatic biliary atresia with cytomega- lovirus or other infections? // J. Pak. Med. Assoc. 2011. Vol. 61. P. 281–283.
45. Steele M.I., Marshall C.M., Lloyd R.E., Randolph V.E. Reovirus 3 not detected by reverse transcriptase-medi- ated polymerase chain reaction analysis of preserved tissue from infants with cholestatic liver disease // Hepa- tology. 1995. Vol. 21. P. 697–702.
46. Vries W., Langen Z.J., Groen H. et al. Biliary atresia in the Netherlands: outcome of patients diagnosed between 1987 and 2008 // J. Pediatr. 2012. Vol. 160. P. 638–644.
47. Xu Y., Yu J., Zhang R. The perinatal infection of cytome- galovirus is an important etiology for biliary atresia in China // Clin. Pediatr. 2012. Vol. 51. P.109–113.
48. Yamaquti D.C., Patricio F.R. Morphometrical and im- munohistochemical study of intrahepatic bile ducts in biliary atresia // Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. 2011. Vol. 23. P. 759–765.
49. Yoon P.W., Bresee J.S., Olney R.S. et al. Epidemiology of biliary atresia: a population-based study // Pediatrics. 1997. Vol. 99. P. 376–382.
Рецензия
Для цитирования:
Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М., Готье С.В. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И МОРФОЛОГИЯ БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИИ. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2012;14(3):69-76. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2012-3-69-76
For citation:
Iryshkin O.E., Ilyinsky I.M., Tsirulnikova O.M., Gautier S.V. ETIOLOGY, PATHOGENESIS AND MORPHOLOGY OF BILIARY ATRESIA. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2012;14(3):69-76. (In Russ.) https://doi.org/10.15825/1995-1191-2012-3-69-76
Просмотров:
1069
Послать статью по эл. почте 