Preview

Вестник трансплантологии и искусственных органов

Расширенный поиск

ГИПОПЛАЗИЯ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

https://doi.org/10.15825/1995-1191-2013-2-123-134

Полный текст:

Аннотация

Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков характеризуется сокращением количества междолько- вых желчных протоков по отношению к портальным трактам печени. Выделяют две формы гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков: синдромальную, ассоциированную с различными внепеченочны- ми аномалиями и несиндромальную, представляющую собой гетерогенную группу расстройств, вклю- чающих врожденные инфекции, метаболические, эндокринные, иммунные нарушения, хромосомные дефекты и различные другие нарушения. Во многих случаях гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков остается идиопатической. В обзоре представлены вопросы терминологии, описаны класси- фикации, морфологическая характеристика гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, отличия синдромальной и несиндромальной формы гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, а также представлены принципы дифференциальной диагностики гипоплазии внутрипеченочных желчных про- токов и билиарной атрезии. 

Об авторах

О. Е. Ирышкин
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Министерства здравоохранения РФ (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская Федерация


И. М. Ильинский
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Министерства здравоохранения РФ (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская Федерация Кафедра трансплантологии и искусственных органов (зав. – академик РАМН, проф. С.В. Готье) ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (ректор – член-корр. РАМН, проф. П.В. Глыбочко), Москва, Российская Федерация


О. М. Цирульникова
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Министерства здравоохранения РФ (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская Федерация Кафедра трансплантологии и искусственных органов (зав. – академик РАМН, проф. С.В. Готье) ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (ректор – член-корр. РАМН, проф. П.В. Глыбочко), Москва, Российская Федерация


Список литературы

1. Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М., Готье С.В. Этиология, патогенез и морфология би- лиарной атрезии // Вестник трансплантологии и ис- кусственных органов. 2012; 14 (3): 69–76.

2. Iryshkin O.E., Iljinsky I.M., Tsirulnikova O.M., Gautier S.V. Etiology, pathogenesis and morphology of biliary atresia // Vestnik transplantologii i iskusstven- nykh organov. 2012; 14 (3): 69–76.

3. Burt A.D., Portmann B.C., Ferrell L.D. MacSween’s Pathology of the Liver 5th. ed. Churchill Livingstone. 2006. 992 p.

4. Hadchouel M. Paucity of interlobular bile ducts // Se- min. Diagn. Pathol. 1992; 9 (1): 24–30.

5. Kocak N., Gürakan F., Yüce A., Caqlar M., Kale G., Go- qus S. Nonsyndromic paucity of interlobular bile ducts: clinical and laboratory findings of 10 cases // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1997; 24 (1): 44–48.

6. Mizuguchi Y. Liver Biopsy in Modern Medicine // In- Tech. 2011. 378 p.

7. Berman M.D., Ishak K.G., Schaefer E.J., Barnes S., Jones E.A. Syndromatic hepatic ductular hypoplasia (arteriohepatic dysplasia): a clinical and hepatic histolo- gic study of three patients // Dig. Dis. Sci. 1981; 26 (6): 485–497.

8. Ragavan M. Non Syndromic biliary hypoplasia // Nara- yana Medical. J. 2012; 1 (1): 38–40.

9. Готье С.В., Константинов Б.А., Цирульникова О.М. Трансплантация печени. М.: Мед. информационное агентство, 2008. 246 с.

10. Gautier S.V., Konstantinov B.A., Tsirulnikova O.M. Liver transplantation. Moscow: Med. informatsionnoe agentst- vo, 2008. 246 p.

11. Дегтярева А.В. Дифференциальная диагностика и принципы этиопатогенетического лечения заболева- ний печени и желчных путей у новорожденных и де- тей раннего возраста: Автореферат дис. ... докт. мед. наук. М., 2008. 48 с.

12. Degtyareva A. V. Differential diagnostics and princip- les of ethiopathogenetic treatment of liver and biliary ducts at infants: Autoprecis of thesis ... dok. of med. sci. M., 2008. 48 p.

13. Moreira R.K., Cabral R., Cowles R.A., Lobritto S.J. Bi- liary Atresia: A Multidisciplinary Approach to Diagno- sis and Management // Arch. Pathol. Lab. Med. 2012; 136 (7): 746–760.

14. Figiel S.C., Franco A., Pucar D., Lewis K. N., Lee J.R. Paucity of biliary ducts: A rare etiology of neonatal cho- lestasis // J. Radiol. Case. Rep. 2012; 6 (2): 29–38.

15. Alagille D., Estrada A., Hadchouel M., Gautier M., Odievre M., Dommerques J.P. Syndromic paucity of in- terlobular bile ducts (Alagille syndrome or arteriohepatic dysplasia): review of 80 cases // J. Pediatr. 1987; 110 (2): 195 –200.

16. Kamath B.M., Schwarz K.B., Hadzic N. Alagille syndro- me and liver transplantation // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2010; 50 (1): 11–15.

17. McElhinney M.D., Krantz I.D., Bason L., Piccoli D.A., Emerick K.M., Spinner N.B., Goldmuntz E. Analysis of cardiovascular phenotype and genotype-phenotype correlation in individuals with a JAG1 mutation and/or Alagille syndrome // Circulation. 2002; 106 (20): 2567– 2574.

18. Warthen D.M., Moore E.C., Kamath B.M., Morrisset- te J.J., Sanchez-Lara P.A., Piccoli D.D., Krantz I.D., Spinner N.B. Jagged1 (JAG1) mutations in Alagille syn- drome: increasing the mutation detection rate // Hum. Mutat. 2006; 27 (5): 436–443.

19. McDaniell R., Warthen D.M., Sanchez-Lara P.A., Pai A., Krantz I.D., Piccoli D.A., Spinner N.B. NOTCH2 Mu- tations Cause Alagille Syndrome, a Heterogeneous Dis- order of the Notch Signaling Pathway // Am. J. Hum. Genet. 2006; 79 (1): 169–173.

20. Alagille D., Odievre M., Gautier M., Dommerques J.P. Hepatic ductular hypoplasia associated with characte- ristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development and cardiac murmur // J. Pediatr. 1975; 86 (1): 63–71.

21. Turnpenny P.D., Ellard S. Alagille syndrome: pathoge- nesis, diagnosis and management // Eur. J. Hum. Gen. 2012; 20: 251–257.

22. Emerick K.M., Rand E.B., Goldmuntz E., Krantz I.D., Spinner N.B., Piccoli D.A. Features of Alagille syndro- me in 92 patients: frequency and relation to prognosis // Hepatology. 1999; 29 (3): 822–829.

23. Emerick K.M., Krantz I.D., Kamath B.M., Darlinq C., Burrowes D.M., Spinner N.B., Whitinqton P.F., Picco- li D.A. Intracranial vascular abnormalities in patients with Alagille syndrome // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2005; 41 (1): 99–107.

24. Arvay J.L., Zemel B.S., Gallagher P.R., Rovner A.J., Mul- berq A.E., Stallinqs V.A., Haber B.A. Body composition of children aged 1 to 12 years with biliary atresia or Ala- gille syndrome // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2005; 40 (2): 146–150.

25. Pober B.R. Williams-Beuren syndrome // The New Eng- land Journal of Medicine. 2010; 362 (3): 239–252.

26. O’Reilly K., Ahmed S.F., Murday V., McGrogan P. Bilia- ry hypoplasia in Williams syndrome // Arch. Dis. Child. 2006; 91 (5): 420–421.

27. Kats-Ugurlu G., Hogeveen M., Driessen A., van den Ou- weland A.M., Hulsbergen-van de Kaa C. Diagnosis of al- pha-1-antitrypsin deficiency in bleeding disorder-related neonatal death // Eur. J. Pediatr. 2011; 170 (1): 103–106.

28. Furuya K.N., Roberts E.A., Canny G.J., Phillips M.J. Neonatal hepatitis syndrome with paucity of interlobular bile ducts in cystic fibrosis // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1991; 12 (1): 127–130.

29. Kahn E.I., Daum F., Markowitz J., Teichberq S., Duf- fy L., Harper R., Aiqes H. Nonsyndromatic paucity of in- terlobular bile ducts: light and electron microscopic eva- luation of sequential liver biopsies in early childhood // Hepatology. 1986; 6 (5): 890–901.

30. Kage M., Kosai K., Kojiro M., Nakamura Y., Fukuda S. Infantile cholestasis due to cytomegalovirus infection of the liver. A possible cause of paucity of interlobular bile ducts // Arch. Pathol. Lab. Med. 1993; 117 (9): 942–944.

31. Geller S.A., Petrovic L.M. Biopsy Interpretation of the Liver. 2nd. ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2009. 416 p.

32. Faa G., Van Eyken P., Demelia L., Vallebona E., Costa V., Desmet V.J. Idiopathic adulthood ductopenia presenting with chronic recurrent cholestasis. A case report // J. He-

33. patol. 1991; 12 (1): 14–20.

34. Park B.C., Park S.M., Choi E.Y., Chae H.B., Yoon S.J.,

35. Sung R., Lee S.K. A case of idiopathic adulthood ducto-

36. penia // Korean J. Intern. Med. 2009; 24 (3): 270–273.

37. Van Eyken P., Sciot R., Van Damme B., de Wolf-Pee- ters C., Desmet V. J. Keratin immunohistochemistry in normal human liver. Cytokeratin pattern of hepatocytes, bile ducts and acinar gradient. Virchows // Arch. A. Pa-

38. thol. Anat. Histopathol. 1987; 412 (1): 63–72.

39. Roskams T., Desmet V. Embryology of extra- and intra- hepatic bile ducts, the ductal plate // Anat. Rec. (Hobo-

40. ken). 2008; 291 (6): 628–635.

41. Bateman A.C., Hubscher S.G. Cytokeratin expression as

42. an aid to diagnosis in medical liver biopsies // Histopa-

43. thology. 2010; 56 (4): 415–425.

44. Bellizzi A.M., LeGallo R.D, Boyd J.C., Iezzoni J.C. He-

45. patocyte Cytokeratin 7 Expression in Chronic Allograft

46. Rejection // Am. J. Clin. Pathol. 2011; 135 (2): 238–244.

47. Faa G., Van Eyken P., Roskams T., Miyazaki H., Serreli S., Ambu R., Desmet V.J. Expression of cytokeratin 20 in deve-

48. loping rat liver and in experimental models of ductular and

49. oval cell proliferation // J. Hepatol. 1998; 29 (4): 628–633.

50. Kahn E.I., Markowitz J., Aiges H., Daum F. Human on- togeny of the bile duct to portal space ratio // Hepatolo-

51. gy. 1989; 10 (1): 21–23.

52. Desmet V.J. Pathogenesis of Ductal Plate Abnormali-

53. ties // Mayo Clinic Proceedings. 1998; 73 (1): 80–89.

54. Hashida Y., Yunis E.J. Syndromatic paucity of interlo- bular bile ducts: hepatic histopathology of the early and

55. endstage liver // Pediatr. Pathol. 1988; 8 (1): 1–15.

56. Hadchouel M., Hugon R.N., Gautier M. Reduced ratio of portal tracts to paucity of intrahepatic bile ducts // Arch.

57. Pathol. Lab. Med. 1978; 102 (8): 402–403.

58. Kahn E.I., Daum F., Markowitz J., Aiqes H.W., Schnei- der K.M., So H.B., Altman P., Chandra R.S., Silver- berq M. Arteriohepatic dysplasia. II. Hepatobiliary mor-

59. phology // Hepatology. 1983; 3 (1): 77–84.

60. Morelli A., Pelli M.A., Vedovelli A., Narducci F., Soli- nas A., De Benedictis F.M. Endoscopic retrograde cho- langiopancreatography study in Alagille’s syndrome: first

61. report // Am. J. Gastroenterol. 1983; 78 (4): 241–244.

62. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. Т. II.

63. С.-Петербург: Пит-Тал, 1997. 387 c.

64. Ashkraft K.U., Kholder T.M. Pediatric surgery. T. II. St. Petersburg: Pit-Tal, 1997. 387 p.

65. Chardot C., Debray D. Biliary atresia: a condition re- quiring urgent diagnosis and treatment // Arch. Pediatr. 2011; 18 (4): 476–481.

66. Мухина Ю.Г., Дегтярева А.В., Володина Н.Н. Били- арная атрезия. М: 4 ТЕ Арт, 2007. 40 с.

67. Mukhina Yu.G., Degtyareva A.V., Volodina N.N., Tumano- va Ye.L. Biliary atresia. M.: 4 ТЕ Art, 2007. 40 с.

68. Титова Е.А. Ультразвуковая диагностика билиарной атрезии у детей: Автореферат дис. ... канд. мед. наук. М., 2009. 24 с.

69. Titova Ye.A. Ultrasonic diagnostics of biliary atrisia at infants: Autoprecis of thesis ... cand. of med. sci. M., 2009. 24 p.

70. Lee H.J., Lee S.M., Park W.H., Choi S.O. Objective crite- ria of triangular cord sign in biliary atresia on US scans // Radiology. 2003; 229 (2): 395–400.

71. Shah I., Bhatnagar S., Rangarajan V., Patankar N. Uti- lity of Tc99m-Mebrofenin hepato-biliary scintigraphy (HIDA scan) for the diagnosis of biliary atresia // Trop. Gastroenterol. 2012; 33 (1): 62–64.

72. Володин Н.Н., Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г. Алго- ритм дифференциальной диагностики синдрома хо- лестаза у новорожденных и детей первых месяцев жизни // Российский журнал гастроэнтерологии, ге- патологии, колонопроктологии. 2005; 1: 33–39. Volodin N.N., Degtyareva A.V., Mukhina Yu.G. Algo- rithm of differential diagnostics of cholestasis at in- fants // Rossiyskiy zhurnal gastroenterologii, gepatolo- gii, kolonoproktologii. 2005; 1: 33–39.

73. Kaye A.J., Rand E.B., Munoz P.S., Spinner N.B., Flake A.W., Kamath B.M. et al. Effect of Kasai procedu- re on hepatic outcome in Alagille syndrome // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2010; 51 (3): 319–321.

74. Gorelick F.S., Dobbins J.W., Burrell M., Riely C.A. Bi- liary tract abnormalities in patients with arteriohepatic dysplasia // Dig. Dis. Sci. 1982; 27 (9): 815–820.


Для цитирования:


Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М. ГИПОПЛАЗИЯ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2013;15(2):123-134. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2013-2-123-134

For citation:


Iryshkin O.E., Iljinsky I.M., Tsirulnikova O.M. PAUCITY OF INTRAHEPATIC BILE DUCTS. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2013;15(2):123-134. (In Russ.) https://doi.org/10.15825/1995-1191-2013-2-123-134

Просмотров: 501


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-1191 (Print)
ISSN 2412-6160 (Online)