References

vtio

Вестник трансплантологии и искусственных органов

Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs

1995-1191

Academician V.I.Shumakov National Medical Research Center of Transplantology and Artificial Organs", Ministry of Health of the Russian Federation

10.15825/1995-1191-2013-2-135-141

vtio-125

Research Article

Обзор литературы

Literature Reviews

ГИПОПЛАЗИЯ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

PAUCITY OF INTRAHEPATIC BILE DUCTS

Ирышкин

О. Е.

Iryshkin

O. E.

Ильинский

И. М.

Iljinsky

I. M.

Цирульникова

О. М.

Tsirulnikova

O. M.

ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Министерства здравоохранения РФ (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская ФедерацияAcademician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs (Head – academician of RAMSci, prof. S.V. Gautier), Moscow, Russian Federation

ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Министерства здравоохранения РФ (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская Федерация Кафедра трансплантологии и искусственных органов (зав. – академик РАМН, проф. С.В. Готье) ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (ректор – член-корр. РАМН, проф. П.В. Глыбочко), Москва, Российская ФедерацияAcademician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs (Head – academician of RAMSci, prof. S.V. Gautier), Moscow, Russian Federation Department of Tansplantology and Artificial organs (Head – academician of RAMSci, prof. S.V. Gautier) I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Rector – corresponding member of RAMSci, prof. P.V. Glybochko), Moscow, Russian Federation

2013

26052014

152

ВЕСТНИК ТРАНСПЛАНТОЛОГИИ И ИСКУССТВЕННЫХ ОРГАНОВ том XV No 2–2013

135141

2013

Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М.

Iryshkin O.E., Iljinsky I.M., Tsirulnikova O.M.

Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.

This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.

https://journal.transpl.ru/vtio/article/view/125

Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков характеризуется сокращением количества междолько- вых желчных протоков по отношению к портальным трактам печени. Выделяют две формы гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков: синдромальную, ассоциированную с различными внепеченочны- ми аномалиями и несиндромальную, представляющую собой гетерогенную группу расстройств, вклю- чающих врожденные инфекции, метаболические, эндокринные, иммунные нарушения, хромосомные дефекты и различные другие нарушения. Во многих случаях гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков остается идиопатической. В обзоре представлены вопросы терминологии, описаны класси- фикации, морфологическая характеристика гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, отличия синдромальной и несиндромальной формы гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, а также представлены принципы дифференциальной диагностики гипоплазии внутрипеченочных желчных про- токов и билиарной атрезии.

The paucity of intrahepatic bile ducts is characterized by reducing the quantity of interlobular bile ducts in re- lation to portal tracts of the liver. There are two defined forms of paucity of intrahepaticbile ducts: syndromatic, which is associated with various extrahepatic abnormalities and nonsyndromatic, being the heterogeneous group of disorders, including congenital infections, metabolic, endocrine, immune disorders, congenital infections and various other disorders. In many instances paucity of intrahepatic bile ducts remains idiopathic. The review contains terminological issues, the description of the classification and the morphological characteristic, the dif- ferences of syndromatic and nonsyndromatic forms of paucity of intrahepatic bile ducts, and also the description of principles of differential diagnosis of paucity of intrahepatic bile ducts and biliary atresia.

синдромальная и несиндромальная гипоплазия внутрипеченочных желчных протоковсиндром Alagilleбилиарная атрезиявнепеченочные и внутрипеченочные желчные протоки

syndromatic and nonsyndromatic paucity of intrahepatic bile ductsAlagille syndromebiliary atresiaextrahepatic and intrahepatic bile ducts

References1

Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М., Готье С.В. Этиология, патогенез и морфология би- лиарной атрезии // Вестник трансплантологии и ис- кусственных органов. 2012; 14 (3): 69–76.

Iryshkin O.E., Iljinsky I.M., Tsirulnikova O.M., Gautier S.V. Etiology, pathogenesis and morphology of biliary atresia // Vestnik transplantologii i iskusstven- nykh organov. 2012; 14 (3): 69–76.

Burt A.D., Portmann B.C., Ferrell L.D. MacSween’s Pathology of the Liver 5th. ed. Churchill Livingstone. 2006. 992 p.

Hadchouel M. Paucity of interlobular bile ducts // Se- min. Diagn. Pathol. 1992; 9 (1): 24–30.

Kocak N., Gürakan F., Yüce A., Caqlar M., Kale G., Go- qus S. Nonsyndromic paucity of interlobular bile ducts: clinical and laboratory findings of 10 cases // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1997; 24 (1): 44–48.

Mizuguchi Y. Liver Biopsy in Modern Medicine // In- Tech. 2011. 378 p.

Berman M.D., Ishak K.G., Schaefer E.J., Barnes S., Jones E.A. Syndromatic hepatic ductular hypoplasia (arteriohepatic dysplasia): a clinical and hepatic histolo- gic study of three patients // Dig. Dis. Sci. 1981; 26 (6): 485–497.

Ragavan M. Non Syndromic biliary hypoplasia // Nara- yana Medical. J. 2012; 1 (1): 38–40.

Готье С.В., Константинов Б.А., Цирульникова О.М. Трансплантация печени. М.: Мед. информационное агентство, 2008. 246 с.

Gautier S.V., Konstantinov B.A., Tsirulnikova O.M. Liver transplantation. Moscow: Med. informatsionnoe agentst- vo, 2008. 246 p.

Дегтярева А.В. Дифференциальная диагностика и принципы этиопатогенетического лечения заболева- ний печени и желчных путей у новорожденных и де- тей раннего возраста: Автореферат дис. ... докт. мед. наук. М., 2008. 48 с.

Degtyareva A. V. Differential diagnostics and princip- les of ethiopathogenetic treatment of liver and biliary ducts at infants: Autoprecis of thesis ... dok. of med. sci. M., 2008. 48 p.

Moreira R.K., Cabral R., Cowles R.A., Lobritto S.J. Bi- liary Atresia: A Multidisciplinary Approach to Diagno- sis and Management // Arch. Pathol. Lab. Med. 2012; 136 (7): 746–760.

Figiel S.C., Franco A., Pucar D., Lewis K. N., Lee J.R. Paucity of biliary ducts: A rare etiology of neonatal cho- lestasis // J. Radiol. Case. Rep. 2012; 6 (2): 29–38.

Alagille D., Estrada A., Hadchouel M., Gautier M., Odievre M., Dommerques J.P. Syndromic paucity of in- terlobular bile ducts (Alagille syndrome or arteriohepatic dysplasia): review of 80 cases // J. Pediatr. 1987; 110 (2): 195 –200.

Kamath B.M., Schwarz K.B., Hadzic N. Alagille syndro- me and liver transplantation // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2010; 50 (1): 11–15.

McElhinney M.D., Krantz I.D., Bason L., Piccoli D.A., Emerick K.M., Spinner N.B., Goldmuntz E. Analysis of cardiovascular phenotype and genotype-phenotype correlation in individuals with a JAG1 mutation and/or Alagille syndrome // Circulation. 2002; 106 (20): 2567– 2574.

Warthen D.M., Moore E.C., Kamath B.M., Morrisset- te J.J., Sanchez-Lara P.A., Piccoli D.D., Krantz I.D., Spinner N.B. Jagged1 (JAG1) mutations in Alagille syn- drome: increasing the mutation detection rate // Hum. Mutat. 2006; 27 (5): 436–443.

McDaniell R., Warthen D.M., Sanchez-Lara P.A., Pai A., Krantz I.D., Piccoli D.A., Spinner N.B. NOTCH2 Mu- tations Cause Alagille Syndrome, a Heterogeneous Dis- order of the Notch Signaling Pathway // Am. J. Hum. Genet. 2006; 79 (1): 169–173.

Alagille D., Odievre M., Gautier M., Dommerques J.P. Hepatic ductular hypoplasia associated with characte- ristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development and cardiac murmur // J. Pediatr. 1975; 86 (1): 63–71.

Turnpenny P.D., Ellard S. Alagille syndrome: pathoge- nesis, diagnosis and management // Eur. J. Hum. Gen. 2012; 20: 251–257.

Emerick K.M., Rand E.B., Goldmuntz E., Krantz I.D., Spinner N.B., Piccoli D.A. Features of Alagille syndro- me in 92 patients: frequency and relation to prognosis // Hepatology. 1999; 29 (3): 822–829.

Emerick K.M., Krantz I.D., Kamath B.M., Darlinq C., Burrowes D.M., Spinner N.B., Whitinqton P.F., Picco- li D.A. Intracranial vascular abnormalities in patients with Alagille syndrome // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2005; 41 (1): 99–107.

Arvay J.L., Zemel B.S., Gallagher P.R., Rovner A.J., Mul- berq A.E., Stallinqs V.A., Haber B.A. Body composition of children aged 1 to 12 years with biliary atresia or Ala- gille syndrome // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2005; 40 (2): 146–150.

Pober B.R. Williams-Beuren syndrome // The New Eng- land Journal of Medicine. 2010; 362 (3): 239–252.

O’Reilly K., Ahmed S.F., Murday V., McGrogan P. Bilia- ry hypoplasia in Williams syndrome // Arch. Dis. Child. 2006; 91 (5): 420–421.

Kats-Ugurlu G., Hogeveen M., Driessen A., van den Ou- weland A.M., Hulsbergen-van de Kaa C. Diagnosis of al- pha-1-antitrypsin deficiency in bleeding disorder-related neonatal death // Eur. J. Pediatr. 2011; 170 (1): 103–106.

Furuya K.N., Roberts E.A., Canny G.J., Phillips M.J. Neonatal hepatitis syndrome with paucity of interlobular bile ducts in cystic fibrosis // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1991; 12 (1): 127–130.

Kahn E.I., Daum F., Markowitz J., Teichberq S., Duf- fy L., Harper R., Aiqes H. Nonsyndromatic paucity of in- terlobular bile ducts: light and electron microscopic eva- luation of sequential liver biopsies in early childhood // Hepatology. 1986; 6 (5): 890–901.

Kage M., Kosai K., Kojiro M., Nakamura Y., Fukuda S. Infantile cholestasis due to cytomegalovirus infection of the liver. A possible cause of paucity of interlobular bile ducts // Arch. Pathol. Lab. Med. 1993; 117 (9): 942–944.

Geller S.A., Petrovic L.M. Biopsy Interpretation of the Liver. 2nd. ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2009. 416 p.

Faa G., Van Eyken P., Demelia L., Vallebona E., Costa V., Desmet V.J. Idiopathic adulthood ductopenia presenting with chronic recurrent cholestasis. A case report // J. He-

patol. 1991; 12 (1): 14–20.

Park B.C., Park S.M., Choi E.Y., Chae H.B., Yoon S.J.,

Sung R., Lee S.K. A case of idiopathic adulthood ducto-

penia // Korean J. Intern. Med. 2009; 24 (3): 270–273.

Van Eyken P., Sciot R., Van Damme B., de Wolf-Pee- ters C., Desmet V. J. Keratin immunohistochemistry in normal human liver. Cytokeratin pattern of hepatocytes, bile ducts and acinar gradient. Virchows // Arch. A. Pa-

thol. Anat. Histopathol. 1987; 412 (1): 63–72.

Roskams T., Desmet V. Embryology of extra- and intra- hepatic bile ducts, the ductal plate // Anat. Rec. (Hobo-

ken). 2008; 291 (6): 628–635.

Bateman A.C., Hubscher S.G. Cytokeratin expression as

an aid to diagnosis in medical liver biopsies // Histopa-

thology. 2010; 56 (4): 415–425.

Bellizzi A.M., LeGallo R.D, Boyd J.C., Iezzoni J.C. He-

patocyte Cytokeratin 7 Expression in Chronic Allograft

Rejection // Am. J. Clin. Pathol. 2011; 135 (2): 238–244.

Faa G., Van Eyken P., Roskams T., Miyazaki H., Serreli S., Ambu R., Desmet V.J. Expression of cytokeratin 20 in deve-

loping rat liver and in experimental models of ductular and

oval cell proliferation // J. Hepatol. 1998; 29 (4): 628–633.

Kahn E.I., Markowitz J., Aiges H., Daum F. Human on- togeny of the bile duct to portal space ratio // Hepatolo-

gy. 1989; 10 (1): 21–23.

Desmet V.J. Pathogenesis of Ductal Plate Abnormali-

ties // Mayo Clinic Proceedings. 1998; 73 (1): 80–89.

Hashida Y., Yunis E.J. Syndromatic paucity of interlo- bular bile ducts: hepatic histopathology of the early and

endstage liver // Pediatr. Pathol. 1988; 8 (1): 1–15.

Hadchouel M., Hugon R.N., Gautier M. Reduced ratio of portal tracts to paucity of intrahepatic bile ducts // Arch.

Pathol. Lab. Med. 1978; 102 (8): 402–403.

Kahn E.I., Daum F., Markowitz J., Aiqes H.W., Schnei- der K.M., So H.B., Altman P., Chandra R.S., Silver- berq M. Arteriohepatic dysplasia. II. Hepatobiliary mor-

phology // Hepatology. 1983; 3 (1): 77–84.

Morelli A., Pelli M.A., Vedovelli A., Narducci F., Soli- nas A., De Benedictis F.M. Endoscopic retrograde cho- langiopancreatography study in Alagille’s syndrome: first

report // Am. J. Gastroenterol. 1983; 78 (4): 241–244.

Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. Т. II.

С.-Петербург: Пит-Тал, 1997. 387 c.

Ashkraft K.U., Kholder T.M. Pediatric surgery. T. II. St. Petersburg: Pit-Tal, 1997. 387 p.

Chardot C., Debray D. Biliary atresia: a condition re- quiring urgent diagnosis and treatment // Arch. Pediatr. 2011; 18 (4): 476–481.

Мухина Ю.Г., Дегтярева А.В., Володина Н.Н. Били- арная атрезия. М: 4 ТЕ Арт, 2007. 40 с.

Mukhina Yu.G., Degtyareva A.V., Volodina N.N., Tumano- va Ye.L. Biliary atresia. M.: 4 ТЕ Art, 2007. 40 с.

Титова Е.А. Ультразвуковая диагностика билиарной атрезии у детей: Автореферат дис. ... канд. мед. наук. М., 2009. 24 с.

Titova Ye.A. Ultrasonic diagnostics of biliary atrisia at infants: Autoprecis of thesis ... cand. of med. sci. M., 2009. 24 p.

Lee H.J., Lee S.M., Park W.H., Choi S.O. Objective crite- ria of triangular cord sign in biliary atresia on US scans // Radiology. 2003; 229 (2): 395–400.

Shah I., Bhatnagar S., Rangarajan V., Patankar N. Uti- lity of Tc99m-Mebrofenin hepato-biliary scintigraphy (HIDA scan) for the diagnosis of biliary atresia // Trop. Gastroenterol. 2012; 33 (1): 62–64.

Володин Н.Н., Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г. Алго- ритм дифференциальной диагностики синдрома хо- лестаза у новорожденных и детей первых месяцев жизни // Российский журнал гастроэнтерологии, ге- патологии, колонопроктологии. 2005; 1: 33–39. Volodin N.N., Degtyareva A.V., Mukhina Yu.G. Algo- rithm of differential diagnostics of cholestasis at in- fants // Rossiyskiy zhurnal gastroenterologii, gepatolo- gii, kolonoproktologii. 2005; 1: 33–39.

Kaye A.J., Rand E.B., Munoz P.S., Spinner N.B., Flake A.W., Kamath B.M. et al. Effect of Kasai procedu- re on hepatic outcome in Alagille syndrome // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2010; 51 (3): 319–321.

Gorelick F.S., Dobbins J.W., Burrell M., Riely C.A. Bi- liary tract abnormalities in patients with arteriohepatic dysplasia // Dig. Dis. Sci. 1982; 27 (9): 815–820.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.