Preview

Вестник трансплантологии и искусственных органов

Расширенный поиск

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПОПЛАЗИИ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

https://doi.org/10.15825/1995-1191-2013-2-56-64

Полный текст:

Аннотация

Цель работы. Изучение клинико-морфологических особенностей синдромальной и несиндромальной гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков у детей – реципиентов печени.

Материалы и методы. Проанализированы истории болезни и выполнено гистологическое исследование нативной печени 20 де- тей, которые страдали гипоплазией внутрипеченочных желчных протоков и которым была выполнена родственная трансплантация доли печени.

Результаты. Полученные данные указывают на более высо- кие значения АсАТ при несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков (p = 0,023). При морфологическом исследовании более частым признаком синдромальной формы гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков была дуктопения (p = 0,01). При несиндромальной форме чаще выявляется пролиферация клеток желчного эпителия, которые формируют «дуктулоподобные структу- ры» (p = 0,03). Степень воспалительно-деструктивных изменений была более выраженной при несинд- ромальной форме (p = 0,01). Фиброз или цирроз при несиндромальной гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, формируется чаще (p = 0,008).

Выводы. Полученные нами результаты указывают на более выраженные клинико-морфологические проявления при несиндромальной форме. Этo позволяет утверждать о более тяжелом течении заболевания печени у пациентов с несиндромальной формой гипо- плазии внутрипеченочных желчных протоков. 

Об авторах

О. Е. Ирышкин
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская Федерация


И. М. Ильинский
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская Федерация Кафедра трансплантологии и искусственных органов (зав. – академик РАМН, проф. С.В. Готье) ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (ректор – член-корр. РАМН, проф. П.В. Глыбочко), Москва, Российская Федерация


О. М. Цирульникова
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская Федерация Кафедра трансплантологии и искусственных органов (зав. – академик РАМН, проф. С.В. Готье) ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (ректор – член-корр. РАМН, проф. П.В. Глыбочко), Москва, Российская Федерация


С. В. Готье
ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская Федерация Кафедра трансплантологии и искусственных органов (зав. – академик РАМН, проф. С.В. Готье) ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (ректор – член-корр. РАМН, проф. П.В. Глыбочко), Москва, Российская Федерация


Список литературы

1. Figiel S.C., Franco A., Pucar D., Lewis K.N., Lee J.R. Paucity of biliary ducts: A rare etiology of neonatal cho- lestasis // J. Radiol. Case. Rep. 2012; 6 (2): 29–38.

2. Geller S.A., Petrovic L.M. Biopsy Interpretation of the Liver, 2nd. ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2009: 416.

3. Kamath B.M., Schwarz K.B., Hadzic N. Alagille syndro- me and liver transplantation // J. Pediatr. Gastroenterol.

4. Nutr. 2010; 50 (1): 11–15.

5. Pober B.R. Williams-Beuren syndrome. The New Eng-

6. land Journal of Medicine. 2010; 362: 239–252.

7. Kocak N., Gürakan F., Yüce A., Caqlar M., Kale G., Go- qus S. Nonsyndromic paucity of interlobular bile ducts: clinical and laboratory findings of 10 cases // J. Pediatr.

8. Gastroenterol. Nutr. 1997; 24 (1): 44–48.

9. Mizuguchi Y. Liver Biopsy in Modern Medicine. InTech.

10. : 378.

11. Emerick K.M., Rand E.B., Goldmuntz E., Krantz I.D.,

12. Spinner N.B., Piccoli D.A. Features of Alagille syndro- me in 92 patients: frequency and relation to prognosis // Hepatology. 1999; 29 (3): 822–829.

13. Turnpenny P.D., Ellard S. Alagille syndrome: pathoge- nesis, diagnosis and management // Eur. J. Human Gene- tics. 2012; 20 (3): 251–257.

14. Kahn E.I., Daum F., Markowitz J., Teichberq S., Duf- fy L., Harper R., Aiqes H. Nonsyndromatic paucity of in- terlobular bile ducts: light and electron microscopic eva- luation of sequential liver biopsies in early childhood // Hepatology. 1986; 6 (5): 890–901.

15. Burt A.D., Portmann B.C., Ferrell L.D. MacSween’s Pa- thology of the Liver, 5th. ed. // Churchill Livingstone. 2006: 992.

16. Gorelick F.S., Dobbins J.W., Burrell M., Riely C.A. Bi- liary tract abnormalities in patients with arteriohepatic dysplasia // Dig. Dis. Sci. 1982; 27 (9): 815–820.

17. Hashida Y., Yunis E.J. Syndromatic paucity of interlo- bular bile ducts: hepatic histopathology of the early and endstage liver // Pediatr. Pathol. 1988; 8: 1–15.

18. Desmet V.J. Pathogenesis of Ductal Plate Abnormalities. Mayo Clinic Proceedings. 1998; 73 (1): 80–89.


Для цитирования:


Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М., Готье С.В. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПОПЛАЗИИ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2013;15(2):56-64. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2013-2-56-64

For citation:


Iryshkin O.E., Iljinsky I.M., Tsirulnikova O.M., Gautier S.V. CLINICAL AND MORPHOLOGICAL DIAGNOSTIC INTRAHEPATIC BILE DUCTS PAUCITY. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2013;15(2):56-64. (In Russ.) https://doi.org/10.15825/1995-1191-2013-2-56-64

Просмотров: 415


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-1191 (Print)
ISSN 2412-6160 (Online)