vtioВестник трансплантологии и искусственных органовRussian Journal of Transplantology and Artificial Organs1995-1191Academician V.I.Shumakov National Medical Research Center of Transplantology and Artificial Organs", Ministry of Health of the Russian Federation10.15825/1995-1191-2013-2-56-64vtio-100Research ArticleКлиническая трансплантологияClinical TransplantologyКЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПОПЛАЗИИ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВCLINICAL AND MORPHOLOGICAL DIAGNOSTIC INTRAHEPATIC BILE DUCTS PAUCITYИрышкинО. Е.IryshkinO. E.ИльинскийИ. М.IljinskyI. M.ЦирульниковаО. М.TsirulnikovaO. M.ГотьеС. В.GautierS. V.ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская ФедерацияAcademician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs (Head – academician of RAMSci, prof. S.V. Gautier), Moscow, Russian FederationФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская Федерация Кафедра трансплантологии и искусственных органов (зав. – академик РАМН, проф. С.В. Готье) ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (ректор – член-корр. РАМН, проф. П.В. Глыбочко), Москва, Российская ФедерацияAcademician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs (Head – academician of RAMSci, prof. S.V. Gautier), Moscow, Russian Federation Department of Tansplantology and Artificial organs (Head – academician of RAMSci, prof. S.V. Gautier) I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Rector – corresponding member of RAMSci, prof. P.V. Glybochko), Moscow, Russian FederationФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России (директор – академик РАМН, проф. С.В. Готье), Москва, Российская Федерация Кафедра трансплантологии и искусственных органов (зав. – академик РАМН, проф. С.В. Готье) ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (ректор – член-корр. РАМН, проф. П.В. Глыбочко), Москва, Российская ФедерацияAcademician V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs (Head – academician of RAMSci, prof. S.V. Gautier), Moscow, Russian Federation Department of Tansplantology and Artificial organs (Head – academician of RAMSci, prof. S.V. Gautier) I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Rector – corresponding member of RAMSci, prof. P.V. Glybochko), Moscow, Russian Federation201316052014152ВЕСТНИК ТРАНСПЛАНТОЛОГИИ И ИСКУССТВЕННЫХ ОРГАНОВ том XV No 2–20135664Copyright © Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М., Готье С.В., 20132013Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М., Готье С.В.Iryshkin O.E., Iljinsky I.M., Tsirulnikova O.M., Gautier S.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.transpl.ru/vtio/article/view/100

Цель работы. Изучение клинико-морфологических особенностей синдромальной и несиндромальной гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков у детей – реципиентов печени. Материалы и методы. Проанализированы истории болезни и выполнено гистологическое исследование нативной печени 20 де- тей, которые страдали гипоплазией внутрипеченочных желчных протоков и которым была выполнена родственная трансплантация доли печени. Результаты. Полученные данные указывают на более высо- кие значения АсАТ при несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков (p = 0,023). При морфологическом исследовании более частым признаком синдромальной формы гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков была дуктопения (p = 0,01). При несиндромальной форме чаще выявляется пролиферация клеток желчного эпителия, которые формируют «дуктулоподобные структу- ры» (p = 0,03). Степень воспалительно-деструктивных изменений была более выраженной при несинд- ромальной форме (p = 0,01). Фиброз или цирроз при несиндромальной гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, формируется чаще (p = 0,008). Выводы. Полученные нами результаты указывают на более выраженные клинико-морфологические проявления при несиндромальной форме. Этo позволяет утверждать о более тяжелом течении заболевания печени у пациентов с несиндромальной формой гипо- плазии внутрипеченочных желчных протоков. 

Aim. To study the clinica-morphological features of syndromatic and nonsyndromatic paucity of intrahepatic bile ducts in pediatric liver transplant recipients. Methods and results. The clinical records were analyzed and histological studies of native livers of 20 children, who had suffered from paucity of intrahepatic bile ducts and to whom liver transplantation were made, were completed. The obtained data indicate higher levels of AST in patients with nonsyndromatic paucity of intrahepaticbile ducts (p = 0,023). Ductopenia was the more frequent indication of syndromatic form of paucity of intrahepatic bile ducts (p = 0,01), while ductular proliferations, which form «ductular structure», were discovered more often in nonsyndromatic paucity of intrahepaticbile ducts (p = 0,03). The extent of inflammatory-destructive changes was more expressed in nonsyndromatic pauci- ty of intrahepatic bile ducts (p = 0,01). Fibrosis or cirrhosis was formed more often in nonsyndromatic paucity of intrahepatic bile ducts (p = 0,008). Conclusion. Our results indicate more severe clinical and morphological manifestations in nonsyndromatic paucity of intrahepatic bile ducts. These findings may suggest about heavier liver condition in patient with nonsyndromatic form of paucity of intrahepatic bile ducts. 

синдромальная и несиндромальная гипоплазия внутрипеченочных желчных протоковвнепеченочные и внутрипеченочные желчные протокидуктопенияsyndromatic and nonsyndromatic paucity of intrahepatic bile ductsextrahepatic and intrahepatic bile ductsductopeniaReferencesFigiel S.C., Franco A., Pucar D., Lewis K.N., Lee J.R. Paucity of biliary ducts: A rare etiology of neonatal cho- lestasis // J. Radiol. Case. Rep. 2012; 6 (2): 29–38.Figiel S.C., Franco A., Pucar D., Lewis K.N., Lee J.R. Paucity of biliary ducts: A rare etiology of neonatal cho- lestasis // J. Radiol. Case. Rep. 2012; 6 (2): 29–38.Geller S.A., Petrovic L.M. Biopsy Interpretation of the Liver, 2nd. ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2009: 416.Geller S.A., Petrovic L.M. Biopsy Interpretation of the Liver, 2nd. ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2009: 416.Kamath B.M., Schwarz K.B., Hadzic N. Alagille syndro- me and liver transplantation // J. Pediatr. Gastroenterol.Kamath B.M., Schwarz K.B., Hadzic N. Alagille syndro- me and liver transplantation // J. Pediatr. Gastroenterol.Nutr. 2010; 50 (1): 11–15.Nutr. 2010; 50 (1): 11–15.Pober B.R. Williams-Beuren syndrome. The New Eng-Pober B.R. Williams-Beuren syndrome. The New Eng-land Journal of Medicine. 2010; 362: 239–252.land Journal of Medicine. 2010; 362: 239–252.Kocak N., Gürakan F., Yüce A., Caqlar M., Kale G., Go- qus S. Nonsyndromic paucity of interlobular bile ducts: clinical and laboratory findings of 10 cases // J. Pediatr.Kocak N., Gürakan F., Yüce A., Caqlar M., Kale G., Go- qus S. Nonsyndromic paucity of interlobular bile ducts: clinical and laboratory findings of 10 cases // J. Pediatr.Gastroenterol. Nutr. 1997; 24 (1): 44–48.Gastroenterol. Nutr. 1997; 24 (1): 44–48.Mizuguchi Y. Liver Biopsy in Modern Medicine. InTech.Mizuguchi Y. Liver Biopsy in Modern Medicine. InTech.: 378.: 378.Emerick K.M., Rand E.B., Goldmuntz E., Krantz I.D.,Emerick K.M., Rand E.B., Goldmuntz E., Krantz I.D.,Spinner N.B., Piccoli D.A. Features of Alagille syndro- me in 92 patients: frequency and relation to prognosis // Hepatology. 1999; 29 (3): 822–829.Spinner N.B., Piccoli D.A. Features of Alagille syndro- me in 92 patients: frequency and relation to prognosis // Hepatology. 1999; 29 (3): 822–829.Turnpenny P.D., Ellard S. Alagille syndrome: pathoge- nesis, diagnosis and management // Eur. J. Human Gene- tics. 2012; 20 (3): 251–257.Turnpenny P.D., Ellard S. Alagille syndrome: pathoge- nesis, diagnosis and management // Eur. J. Human Gene- tics. 2012; 20 (3): 251–257.Kahn E.I., Daum F., Markowitz J., Teichberq S., Duf- fy L., Harper R., Aiqes H. Nonsyndromatic paucity of in- terlobular bile ducts: light and electron microscopic eva- luation of sequential liver biopsies in early childhood // Hepatology. 1986; 6 (5): 890–901.Kahn E.I., Daum F., Markowitz J., Teichberq S., Duf- fy L., Harper R., Aiqes H. Nonsyndromatic paucity of in- terlobular bile ducts: light and electron microscopic eva- luation of sequential liver biopsies in early childhood // Hepatology. 1986; 6 (5): 890–901.Burt A.D., Portmann B.C., Ferrell L.D. MacSween’s Pa- thology of the Liver, 5th. ed. // Churchill Livingstone. 2006: 992.Burt A.D., Portmann B.C., Ferrell L.D. MacSween’s Pa- thology of the Liver, 5th. ed. // Churchill Livingstone. 2006: 992.Gorelick F.S., Dobbins J.W., Burrell M., Riely C.A. Bi- liary tract abnormalities in patients with arteriohepatic dysplasia // Dig. Dis. Sci. 1982; 27 (9): 815–820.Gorelick F.S., Dobbins J.W., Burrell M., Riely C.A. Bi- liary tract abnormalities in patients with arteriohepatic dysplasia // Dig. Dis. Sci. 1982; 27 (9): 815–820.Hashida Y., Yunis E.J. Syndromatic paucity of interlo- bular bile ducts: hepatic histopathology of the early and endstage liver // Pediatr. Pathol. 1988; 8: 1–15.Hashida Y., Yunis E.J. Syndromatic paucity of interlo- bular bile ducts: hepatic histopathology of the early and endstage liver // Pediatr. Pathol. 1988; 8: 1–15.Desmet V.J. Pathogenesis of Ductal Plate Abnormalities. Mayo Clinic Proceedings. 1998; 73 (1): 80–89.Desmet V.J. Pathogenesis of Ductal Plate Abnormalities. Mayo Clinic Proceedings. 1998; 73 (1): 80–89.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.