ДВУХЭТАПНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РЕБЕНКА ОДНОГО ГОДА С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА И БИЛИАРНЫМ ЦИРРОЗОМ

Цель: представить результаты двухэтапного хирургического лечения ребенка одного года, страдающе- го врожденным пороком сердца в сочетании с циррозом печени: пластики дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок в условиях ИК и последующего проведения ортотопической родствен- ной трансплантации сегмента печени по поводу билиарного цирроза. У больной в первые сутки жиз- ни выявлена высокая кишечная непроходимость. Выполнено иссечение мембраны двенадцатиперстной кишки. На 12-е сутки жизни выполнена операция Касаи. Со второго месяца жизни у пациентки выяв- лено практически полное отсутствие поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Выполнен хо- ледохоэнтероанастомоз по Ру. Гистологически подтвержден цирроз печени. По жизненным показаниям была рекомендована ортотопическая трансплантация печени. У пациентки диагностирован врожденный порок сердца: ДМЖП, ДМПП, осложненный легочной гипертензией, который требовал хирургической коррекции. Первым этапом выполнена операция пластики дефектов перегородок сердца в условиях ис- кусственного кровообращения. Пациентка была экстубирована в операционной через 25 минут после окончания операции. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Через 11 месяцев после операции пациентке выполнена родственная ортотопическая трансплантация левого латерального сегмента печени. Пациентка выписана из стационара на 35-е сутки после трансплантации. Полученные результаты свидетельствуют о возможности выполнения коррекции сочетанного порока сердца и печени двухэтапным методом. Первый этап хирургической коррекции врожденного порока протекает без выра- женных последствий для функции печени и гемодинамических нарушений. 

1. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ / REFERENCES

2. Axelrod D., Koffron A., Dewolf A. et al. Safety and efficacy of combined orthotopic liver transplantation and coronary artery bypass grafting. Liver Transpl. 2004; 10: 1386–1390.

3. Barreiros A.P., Post F., Hoppe-Lotichius M. et al. Liver transplantation and combined liver-heart transplantation in patients with familial amyloid polyneuropathy: a sin- gle-center experience. Liver Transpl. 2010; 16: 314–323.

4. Eckhoff D.E., Frenette L., Sellers M.T. et al. Combined cardiac surgery and liver transplantation. Liver Transpl. 2001; 7: 60–61.

5. Fricker F.J., Griffith B.P., Hardesty R.L. et al. Experi- ence with hearttransplantation in children. Pediatrics. 1987; 79: 138–146.

6. Kniepeiss D., Iberer F., Grasser B., Schaffellner S., Tscheliessnigg K.H. Combined coronary artery bypass grafting and orthotopic livertransplantation: a case re- port. Transplant. Proc. 2003; 35: 817–818.

7. Manas D.M., Roberts D.R., Heaviside D.W. et al. Se- quential coronary artery bypass grafting and orthotopic liver transplantation: a case report. Clin. Transplant. 1996; 10: 320–322.

8. Parker B.M., Mayes J.T., Henderson J.M., Savage R.M. Combined aortic valve replacement and orthotopic liver transplantation. J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2001; 15: 474–476.

9. Plotkin J.S., Scott V.L., Pinna A., Dobsch B.P., De- Wolf A.M., Kang Y. Morbidity and mortality in patients with coronary artery disease undergoing orthotopic liver transplantation. Liver Transpl. Surg. 1996; 2: 426–430.

10. Raichlin E., Daly R.C., Rosen C.B. et al. Combined heart and liver transplantation: a single-center experience. Transplantation. 2009; 27: 219–225.

11. Starzl T.E., Bilheimer D.W., Bahnson H.T. et al. Heart- liver transplantation in a patient with familial hypercho- lesterolaemia. Lancet. 1984; 23: 1382–1383.