vtioВестник трансплантологии и искусственных органовRussian Journal of Transplantology and Artificial Organs1995-1191Academician V.I.Shumakov National Medical Research Center of Transplantology and Artificial Organs", Ministry of Health of the Russian Federation10.15825/1995-1191-2014-1-41-46vtio-64Research ArticleКлинические наблюденияClinical CasesДВУХЭТАПНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РЕБЕНКА ОДНОГО ГОДА С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА И БИЛИАРНЫМ ЦИРРОЗОМTWO-STAGE SURGICAL TREATMENT OF A CHILD OF ONE YEAR FROM CONGENITAL HEART DISEASE AND BILIARY CIRRHOSISГотьеС. В.GautierS. V.

 

ИвановА. С.IvanovA. S.ПопцовВ. Н.PoptsovV. N.ЦирульниковаО. М.TsirulnikovaO. M.ГламаздаС. В.GlamazdaS. V.РодионовА. С.RodionovA. S.ЛебедеваА. В.LebedevaA. V.ХизроевХ. М.HizroevH. M.АхаладзеД. Г.AhaladzeD. G.ЛуговскийМ. К.LugovskiyM. K.ЖилкинИ. В.ZhilkinI. V.ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация Кафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Москва, Российская Федерация«V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artificial Organs», Moscow, Russian Federation I.M. Sechenov First Moscow State Medical University. Chair of Transplantology and Artificial organs, Moscow, Russian FederationКардиохирургическое отделение No 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская ФедерацияDivision of surgery of congenital heart diseases at the same centerОтделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская ФедерацияDivision of emergency care and anesthesiology at the same centerКафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Москва, Российская Федерация Отдел клинической трансплантологии ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская ФедерацияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University. Chair of Transplantology and Artificial organs, Moscow, Russian Federation Department of Clinical Transplantation at the same centerОтделение абдоминальной хирургии и трансплантации ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская ФедерацияDivision of abdominal surgery and Transplantation at the same center201414052014161ВЕСТНИК ТРАНСПЛАНТОЛОГИИ И ИСКУССТВЕННЫХ ОРГАНОВ том XVI No 1–20144146Copyright © Готье С.В., Иванов А.С., Попцов В.Н., Цирульникова О.М., Гламазда С.В., Родионов А.С., Лебедева А.В., Хизроев Х.М., Ахаладзе Д.Г., Луговский М.К., Жилкин И.В., 20142014Готье С.В., Иванов А.С., Попцов В.Н., Цирульникова О.М., Гламазда С.В., Родионов А.С., Лебедева А.В., Хизроев Х.М., Ахаладзе Д.Г., Луговский М.К., Жилкин И.В.Gautier S.V., Ivanov A.S., Poptsov V.N., Tsirulnikova O.M., Glamazda S.V., Rodionov A.S., Lebedeva A.V., Hizroev H.M., Ahaladze D.G., Lugovskiy M.K., Zhilkin I.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.transpl.ru/vtio/article/view/64

Цель: представить результаты двухэтапного хирургического лечения ребенка одного года, страдающе- го врожденным пороком сердца в сочетании с циррозом печени: пластики дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок в условиях ИК и последующего проведения ортотопической родствен- ной трансплантации сегмента печени по поводу билиарного цирроза. У больной в первые сутки жиз- ни выявлена высокая кишечная непроходимость. Выполнено иссечение мембраны двенадцатиперстной кишки. На 12-е сутки жизни выполнена операция Касаи. Со второго месяца жизни у пациентки выяв- лено практически полное отсутствие поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Выполнен хо- ледохоэнтероанастомоз по Ру. Гистологически подтвержден цирроз печени. По жизненным показаниям была рекомендована ортотопическая трансплантация печени. У пациентки диагностирован врожденный порок сердца: ДМЖП, ДМПП, осложненный легочной гипертензией, который требовал хирургической коррекции. Первым этапом выполнена операция пластики дефектов перегородок сердца в условиях ис- кусственного кровообращения. Пациентка была экстубирована в операционной через 25 минут после окончания операции. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Через 11 месяцев после операции пациентке выполнена родственная ортотопическая трансплантация левого латерального сегмента печени. Пациентка выписана из стационара на 35-е сутки после трансплантации. Полученные результаты свидетельствуют о возможности выполнения коррекции сочетанного порока сердца и печени двухэтапным методом. Первый этап хирургической коррекции врожденного порока протекает без выра- женных последствий для функции печени и гемодинамических нарушений. 

Aim: Clinical case of successful two-stage surgical treatment of a 1-year-old child with congenital heart disease and biliary cirrhosis is represented in this article. At the first day of life laparotomy was performed because of high intestinal obstruction. Kasai procedure and Roux-en-Y choledochojejunostomy were per- formed on 12th day and at the end of second month of life, respectively. Liver biopsy showed the signs of biliary cirrhosis. At the same time ventricular septal defect and atrial septal defect with pulmonary hyper- tension were diagnosed. The first step of treatment was the surgical septal defects closure. No complications during procedure, cardiopulmonary bypass and post-operative period were registered. There were no nega- tive effects on liver function after cardiac surgery. 11 months later living-donor liver transplantation was performed without any complications. Patient was discharged at 35th post-transplant day with stable graft function. 

дефект межжелудочковой перегородкидефект межпредсердной перегородкитрансплантация печенибилиарный цирроз печениискусственное кровообращениеventricular septal defectatrial septal defectliver transplantationbiliary cirrhosiscardiopulmonary bypassReferencesСПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ / REFERENCESСПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ / REFERENCESAxelrod D., Koffron A., Dewolf A. et al. Safety and efficacy of combined orthotopic liver transplantation and coronary artery bypass grafting. Liver Transpl. 2004; 10: 1386–1390.Axelrod D., Koffron A., Dewolf A. et al. Safety and efficacy of combined orthotopic liver transplantation and coronary artery bypass grafting. Liver Transpl. 2004; 10: 1386–1390.Barreiros A.P., Post F., Hoppe-Lotichius M. et al. Liver transplantation and combined liver-heart transplantation in patients with familial amyloid polyneuropathy: a sin- gle-center experience. Liver Transpl. 2010; 16: 314–323.Barreiros A.P., Post F., Hoppe-Lotichius M. et al. Liver transplantation and combined liver-heart transplantation in patients with familial amyloid polyneuropathy: a sin- gle-center experience. Liver Transpl. 2010; 16: 314–323.Eckhoff D.E., Frenette L., Sellers M.T. et al. Combined cardiac surgery and liver transplantation. Liver Transpl. 2001; 7: 60–61.Eckhoff D.E., Frenette L., Sellers M.T. et al. Combined cardiac surgery and liver transplantation. Liver Transpl. 2001; 7: 60–61.Fricker F.J., Griffith B.P., Hardesty R.L. et al. Experi- ence with hearttransplantation in children. Pediatrics. 1987; 79: 138–146.Fricker F.J., Griffith B.P., Hardesty R.L. et al. Experi- ence with hearttransplantation in children. Pediatrics. 1987; 79: 138–146.Kniepeiss D., Iberer F., Grasser B., Schaffellner S., Tscheliessnigg K.H. Combined coronary artery bypass grafting and orthotopic livertransplantation: a case re- port. Transplant. Proc. 2003; 35: 817–818.Kniepeiss D., Iberer F., Grasser B., Schaffellner S., Tscheliessnigg K.H. Combined coronary artery bypass grafting and orthotopic livertransplantation: a case re- port. Transplant. Proc. 2003; 35: 817–818.Manas D.M., Roberts D.R., Heaviside D.W. et al. Se- quential coronary artery bypass grafting and orthotopic liver transplantation: a case report. Clin. Transplant. 1996; 10: 320–322.Manas D.M., Roberts D.R., Heaviside D.W. et al. Se- quential coronary artery bypass grafting and orthotopic liver transplantation: a case report. Clin. Transplant. 1996; 10: 320–322.Parker B.M., Mayes J.T., Henderson J.M., Savage R.M. Combined aortic valve replacement and orthotopic liver transplantation. J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2001; 15: 474–476.Parker B.M., Mayes J.T., Henderson J.M., Savage R.M. Combined aortic valve replacement and orthotopic liver transplantation. J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2001; 15: 474–476.Plotkin J.S., Scott V.L., Pinna A., Dobsch B.P., De- Wolf A.M., Kang Y. Morbidity and mortality in patients with coronary artery disease undergoing orthotopic liver transplantation. Liver Transpl. Surg. 1996; 2: 426–430.Plotkin J.S., Scott V.L., Pinna A., Dobsch B.P., De- Wolf A.M., Kang Y. Morbidity and mortality in patients with coronary artery disease undergoing orthotopic liver transplantation. Liver Transpl. Surg. 1996; 2: 426–430.Raichlin E., Daly R.C., Rosen C.B. et al. Combined heart and liver transplantation: a single-center experience. Transplantation. 2009; 27: 219–225.Raichlin E., Daly R.C., Rosen C.B. et al. Combined heart and liver transplantation: a single-center experience. Transplantation. 2009; 27: 219–225.Starzl T.E., Bilheimer D.W., Bahnson H.T. et al. Heart- liver transplantation in a patient with familial hypercho- lesterolaemia. Lancet. 1984; 23: 1382–1383.Starzl T.E., Bilheimer D.W., Bahnson H.T. et al. Heart- liver transplantation in a patient with familial hypercho- lesterolaemia. Lancet. 1984; 23: 1382–1383.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.