РЕДКИЙ СЛУЧАЙ СОЧЕТАННОЙ ПАТОЛОГИИ – АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ПОРТАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ В КОРОНАРНЫЙ СИНУС, ГИПОПЛАЗИЯ ПРАВОЙ ВЕТВИ ВОРОТНОЙ ВЕНЫ И ВЫСОКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Цель: представить редкий случай сочетанной патологии – аномальный дренаж портальной системы в коронарный синус, гипоплазия правой ветви воротной вены и высокая легочная гипертензия.

Материалы и методы. Пациент П. 22 лет поступил в отделение хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова». После обследования поставлен диагноз «врожденный порок – аномалия впадения воротной вены в правое предсердие; недостаточность трехстворчатого клапана 3–4-й степени; высокая легочная гипертензия; недостаточность кровообращения IIa, III функциональный класс». По данным спиральной компьютерной томографии, отсутствует внyтрипеченочное деление воротной вены. Вена дренируется в правое предсердие посредством шунта диаметром 2,3 см следующего от воротной вены в коронарный синус.

Результаты. Учитывая бесперспективность консервативной терапии, для пациента единственным методом радикальной помощи является двухэтапное хирургическое вмешательство – трансплантация сердечно-легочного комплекса и трансплантация печени.

Заключение. Описанный редкий клинический случай демонстрирует сочетание врожденной аномалии портальной системы и сердца с высокой легочной гипертензией, в основе которого лежит функционирующий эмбриональный венозный проток (ductus venosus), шунтирующийся в обход печени в правое предсердие (коронарный синус), в сочетании с гипоплазией правой воротной вены.

1. Литтманн И. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / И. Литтманн, Р. Фоно. М.: Медгиз, 1954.

2. Littmann. Vrozhdennye poroki serdca i krupnyh sosudov / I. Littmann, R. Fono. M.: Medgiz, 1954. [In Rus]

3. Бураковский В.И. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М.: Медицина, 1989.

4. Burakovskij V.I. Serdechno-sosudistaja hirurgija / Pod red. V.I. Burakovskogo, L.A. Bokerija. M.: Medicina, 1989. [In Rus]

5. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца / Под ред. А.Д. Вознакова. Киев: Книга плюс, 2010. Zin'kovskij M.F. Vrozhdennye poroki serdca / Pod red. A.D. Voznakova. Kiev: Kniga pljus, 2010. [In Rus]

6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей / О.А. Мутафьян. СПб.: Невский диалект, 2002. Mutaf'jan O.A. Vrozhdennye poroki serdca u detej / O.A. Mutaf'jan. SPb.: Nevskij dialekt, 2002. [In Rus]

7. Жеденов В.Н. Легкие и сердце животных и человека. М.: Советская наука, 1954: 202; 105–108. Zhedenov V.N. Legkie i serdce zhivotnyh i cheloveka. M.: Sovetskaja nauka, 1954: 202; 105–108. [In Rus]

8. Бодемер Ч. Современная эмбриология: Пер. с англ. / Под ред. Т.А. Детлаф. М.: Мир, 1971: 446; 323–327. Bodemer Ch. Sovremennaja jembriologija: Per. s angl. / Pod red. T.A. Detlaf. M.: Mir, 1971: 446; 323–327. [In Rus]

9. Карлсон Б. Основы эмбриологии по Пэттену: Пер. с англ. / Под. ред. Б.В. Конюхова. М.: Мир, 1983; 2: 390; 211–218. Karlson B. Osnovy jembriologii po Pjettenu: Per. s angl. / Pod. red. B.V. Konjuhova. M.: Mir, 1983; 2: 390; 211–218. [In Rus]

10. Ермолов А.С., Чжао А.В., Чугунов А.О. История развития хирургии печени. Бюллетень сибирской медицины. 2007; 3: 8–15. Ermolov A.S., Chzhao A.V., Chugunov A.O. Istorija razvitija hirurgii pecheni. Bjulleten' sibirskoj mediciny. 2007; 3: 8–15. [In Rus]

11. Легочная гипертензия у детей / Под. ред. Л.А. Бокерия, С.В. Горбачевского, М.А. Школьниковой. М.:Типографика, 2013: 27–88, 124–163, 241–270, 347–376. Legochnaja gipertenzija u detej / Pod. red. L.A. Bokerija, S.V. Gorbachevskogo, M.A. Shkol'nikovoj. M.: Tipografika, 2013: 27–88, 124–163, 241–270, 347–376. [In Rus]

12. Rex H. Beitrage zur Morphologic der Saugerleber. Morph. Jahrb. 1888: 14–517.

13. McClusky D.A., Lee B.A.J., Skandalaris et al. Hepatic surgical anatomy: Historical parthers in progress. World J. Surg. 1997; 21: 330–342.

14. Karaliotas C.Ch., Broelsch Ch.E., Habib N.А. et al. Liver and Biliary tract surgery. Springer-Verlag/Wien. 2006: 3–33.

15. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal Advance Access. 2009, 27 August: 4–15.