Preview

Вестник трансплантологии и искусственных органов

Расширенный поиск

РЕДКИЙ СЛУЧАЙ СОЧЕТАННОЙ ПАТОЛОГИИ – АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ПОРТАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ В КОРОНАРНЫЙ СИНУС, ГИПОПЛАЗИЯ ПРАВОЙ ВЕТВИ ВОРОТНОЙ ВЕНЫ И ВЫСОКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

https://doi.org/10.15825/1995-1191-2014-2-88-94

Полный текст:

Аннотация

Цель: представить редкий случай сочетанной патологии – аномальный дренаж портальной системы в коронарный синус, гипоплазия правой ветви воротной вены и высокая легочная гипертензия.

Материалы и методы. Пациент П. 22 лет поступил в отделение хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова». После обследования поставлен диагноз «врожденный порок – аномалия впадения воротной вены в правое предсердие; недостаточность трехстворчатого клапана 3–4-й степени; высокая легочная гипертензия; недостаточность кровообращения IIa, III функциональный класс». По данным спиральной компьютерной томографии, отсутствует внyтрипеченочное деление воротной вены. Вена дренируется в правое предсердие посредством шунта диаметром 2,3 см следующего от воротной вены в коронарный синус.

Результаты. Учитывая бесперспективность консервативной терапии, для пациента единственным методом радикальной помощи является двухэтапное хирургическое вмешательство – трансплантация сердечно-легочного комплекса и трансплантация печени.

Заключение. Описанный редкий клинический случай демонстрирует сочетание врожденной аномалии портальной системы и сердца с высокой легочной гипертензией, в основе которого лежит функционирующий эмбриональный венозный проток (ductus venosus), шунтирующийся в обход печени в правое предсердие (коронарный синус), в сочетании с гипоплазией правой воротной вены.

Об авторах

С.В. Готье
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия

д. м. н., академик РАН, профессор, директор ФГБУ «Федеральный научный центр им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация, заведующий кафедрой трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Москва, Российская Федерация.



А.С. Иванов
Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия

д. м. н., профессор, заведующий кардиохирургическим отделением № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация



О.М. Цирульникова
Кафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Москва Отдел клинической трансплантологии ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия


С.В. Гламазда
Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия


А.В. Лебедева
Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия


О.В. Сацюк
Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия


Н.Н. Абрамова
Отделение рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва
Россия


Список литературы

1. Литтманн И. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / И. Литтманн, Р. Фоно. М.: Медгиз, 1954.

2. Littmann. Vrozhdennye poroki serdca i krupnyh sosudov / I. Littmann, R. Fono. M.: Medgiz, 1954. [In Rus]

3. Бураковский В.И. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М.: Медицина, 1989.

4. Burakovskij V.I. Serdechno-sosudistaja hirurgija / Pod red. V.I. Burakovskogo, L.A. Bokerija. M.: Medicina, 1989. [In Rus]

5. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца / Под ред. А.Д. Вознакова. Киев: Книга плюс, 2010. Zin'kovskij M.F. Vrozhdennye poroki serdca / Pod red. A.D. Voznakova. Kiev: Kniga pljus, 2010. [In Rus]

6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей / О.А. Мутафьян. СПб.: Невский диалект, 2002. Mutaf'jan O.A. Vrozhdennye poroki serdca u detej / O.A. Mutaf'jan. SPb.: Nevskij dialekt, 2002. [In Rus]

7. Жеденов В.Н. Легкие и сердце животных и человека. М.: Советская наука, 1954: 202; 105–108. Zhedenov V.N. Legkie i serdce zhivotnyh i cheloveka. M.: Sovetskaja nauka, 1954: 202; 105–108. [In Rus]

8. Бодемер Ч. Современная эмбриология: Пер. с англ. / Под ред. Т.А. Детлаф. М.: Мир, 1971: 446; 323–327. Bodemer Ch. Sovremennaja jembriologija: Per. s angl. / Pod red. T.A. Detlaf. M.: Mir, 1971: 446; 323–327. [In Rus]

9. Карлсон Б. Основы эмбриологии по Пэттену: Пер. с англ. / Под. ред. Б.В. Конюхова. М.: Мир, 1983; 2: 390; 211–218. Karlson B. Osnovy jembriologii po Pjettenu: Per. s angl. / Pod. red. B.V. Konjuhova. M.: Mir, 1983; 2: 390; 211–218. [In Rus]

10. Ермолов А.С., Чжао А.В., Чугунов А.О. История развития хирургии печени. Бюллетень сибирской медицины. 2007; 3: 8–15. Ermolov A.S., Chzhao A.V., Chugunov A.O. Istorija razvitija hirurgii pecheni. Bjulleten' sibirskoj mediciny. 2007; 3: 8–15. [In Rus]

11. Легочная гипертензия у детей / Под. ред. Л.А. Бокерия, С.В. Горбачевского, М.А. Школьниковой. М.:Типографика, 2013: 27–88, 124–163, 241–270, 347–376. Legochnaja gipertenzija u detej / Pod. red. L.A. Bokerija, S.V. Gorbachevskogo, M.A. Shkol'nikovoj. M.: Tipografika, 2013: 27–88, 124–163, 241–270, 347–376. [In Rus]

12. Rex H. Beitrage zur Morphologic der Saugerleber. Morph. Jahrb. 1888: 14–517.

13. McClusky D.A., Lee B.A.J., Skandalaris et al. Hepatic surgical anatomy: Historical parthers in progress. World J. Surg. 1997; 21: 330–342.

14. Karaliotas C.Ch., Broelsch Ch.E., Habib N.А. et al. Liver and Biliary tract surgery. Springer-Verlag/Wien. 2006: 3–33.

15. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal Advance Access. 2009, 27 August: 4–15.


Для цитирования:


Готье С., Иванов А., Цирульникова О., Гламазда С., Лебедева А., Сацюк О., Абрамова Н. РЕДКИЙ СЛУЧАЙ СОЧЕТАННОЙ ПАТОЛОГИИ – АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ПОРТАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ В КОРОНАРНЫЙ СИНУС, ГИПОПЛАЗИЯ ПРАВОЙ ВЕТВИ ВОРОТНОЙ ВЕНЫ И ВЫСОКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2014;16(2):88-94. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2014-2-88-94

For citation:


Gautier S., Ivanov A., Tsirulnikova O., Glamazda S., Lebedeva A., Satsyuk O., Abramova N. RARE CLINICAL CASE – AN ABNORMAL DRAINAGE OF PORTAL SYSTEM TO THE CORONARY SINUS, HYPOPLASIA OF THE RIGHT BRANCH OF THE PORTAL VEIN AND HIGH PULMONARY HYPERTENSION. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2014;16(2):88-94. (In Russ.) https://doi.org/10.15825/1995-1191-2014-2-88-94

Просмотров: 645


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-1191 (Print)
ISSN 2412-6160 (Online)