ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА: ОЦЕНКА РИСКА И НЕОБХОДИМОСТИ ЕЕ ПРОВЕДЕНИЯ


https://doi.org/10.15825/1995-1191-2013-1-67-74

Полный текст:


Аннотация

Болезни накопления гликогена I, III, IV типа являются врожденными заболеваниями, которые обычно ведут к тяжелому поражению печени. Трансплантация печени является терапией выбора при данных патологиях. В то время как пересадка печени нивелирует первичный дефект фермента в печени, внепе- ченочные проявления гликогенозов порой осложняют посттрансплантационный период. В статье опи- саны данные англоязычной литературы, согласно которой 42 детям до 18 лет по поводу осложнений гликогенозов были проведены трансплантации печени (18 пациентам – в связи с гликогенозом Ia типа, шестерым – Ib, одному ребенку – III типа, 17 пациентам – по поводу гликогеноза IV типа). В работе представлено описание трансплантации печени ребенку по поводу гликогеноза Ia типа, проведен анализ посттрансплантационного периода жизни реципиента. 


Об авторах

C. В. Готье
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова», кафедра трансплантологии и искусственных органов, г. Москва


О. М. Цирульникова
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова», кафедра трансплантологии и искусственных органов, г. Москва


Д. С. Мнацаканян
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва


И. М. Ильинский
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова», кафедра трансплантологии и искусственных органов, г. Москва


Н. П. Можейко
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова» Минздрава России, г. Москва


Список литературы

1. Adachi M., Shinkai M., Ohhama Y. et al. Improved neu- trophil function in a glycogen storage disease type Ib patient after liver transplantation // Eur. J. Pediatr. 2004. Vol. 5. P. 202–206.

2. Alshak N.S., Cocjin J., Podesta L. et al. Hepatocellular

3. adenoma in glycogen storage disease type IV // Arch. Pa-

4. thol. Lab. Med. 1994. Vol. 118. P. 88–91.

5. Arikan C., Kilic M., Nart D. et al. Hepatocellular car-

6. cinoma in children and effect of living-donor liver transplantation on outcome // Pediatr. Transplant. 2006. Vol. 10. P. 42–47.

7. Belingheri M., Ghio L., Sala A. et al. Combined liver- kidney transplantation in glycogen storage disese Ia: A case beyond the guidelines // Liver Transpl. 2007. Vol. 13. P. 762–764.

8. Bhattacharaya N., Heaton N., Rela M. et al. The benefits of liver transplantation in glycogenosis type Ib // J. Inhe- rit Metab. Dis. 2004. Vol. 27. P. 539–540.

9. Bianchi L. Glycogen storage disease I and hepatocellular tumours // Eur. J. Pediatr. 1993. Vol. 152 (1). P. S63–S70.

10. BrunoC.,VanDiggelenO.P.,CassandriniD.etal.Clini- cal and genetic heterogeneity of brancing enzyme defici- ency (glycogenolis type IV) // Neurology. 2004. Vol. 63.

11. P. 1053–1058.

12. Chen Y.-T., Burchell A. Glycogen storage diseases //

13. Scriver C.R., Beaudet A.L., Sly W.S., Valle D. eds. The Metabolic Basis of Inherited Disease. 8th edition. New York: McGraw-Hill. P. 1521–1551.

14. Choi B.Y., Nouyen M.H. The diagnosis and management of benign hepatic tumors // J. Clin. Gastroenterol. 2005. Vol. 39. P. 401–412.

15. Coire C.I., Qizilbash A.H., Castelli M.F. Hepatic adeno- mata in type Ia glycogen storage disease // Arch. Pathol. Lab. Med. 1987. Vol. 111. P. 166–169.

16. Czauderna P. Adult type vs. Childhood hepatocellular carcinoma – are they the same or different lesions? Di- ology, natural history, prognosis, and treatment // Med. Pediatr. Oncol. 2002. Vol. 39. P. 519–523.

17. De La Blanchardiere A., Vayssier C., Duboc D. et al. Severe cardiomyopathy revealing amylopectinosis. Two cases in adolescents from the same family // Presse Med. 1994. Vol. 23. P. 1124–1127 [French].

18. Demo E., Frush D., Gottfried M. et al. Glycogen storage disease type III-hepatocellular carcinoma a long-term complication? // J. Hepatol. 2007. Vol. 46. P. 492–498.

19. Dhawan A., Tan K.C., Portmann B. et al. Glycogenosis type IV: Liver transplant at 12 years // Arch. Dis. Child. 1994. Vol. 71. P. 450–451.

20. Ewert R., Gulijew A., Wensel R. et al. Glycogenosis type IV as a seldom cause of a cardiomyopathy – report about a succesful heart transplantation // Z. Kardiol. 1999. Vol. 88. P. 850–856 [German].

21. Faivre L., Houssin D., Valayer J. et al. Lomg-term out- come of liver transplantation in patients with glycogen storage disease type Ia // J. Inherit. Metab. Dis. 1999. Vol. 22. P. 723–732.

22. Franco L.M., Krishnamurthy V., Bali D. et al. Hepa- tocellular carcinoma in glycogen storage disease Ia: A case series // J. Inherit. Metab. Dis. 2005. Vol. 28. P. 153–162.

23. Gitzelmann R., Bosshard N.U. Defective neutrophil and monocyte functions in glycogen storage disease type Ib:

24. A literature review // Eur. J. Pediatr. 1993. Vol. 152 (1).

25. P. S33–S38.

26. Grazioli L., Federle M.P., Brancatelli G. et al. Hepatic

27. Adenomas: Imaging and pathologic findings // Radiogra-

28. phics. 2001. Vol. 21. P. 877–892.

29. Haagsma E.B., Smit G.P., Niezen-Koning K.E. et al. Type

30. IIIb glycogen storage disease associated with end-srage cirrhosis and hepatocellular carcinoma. The Liver Trans- plant Group // Hepatology. 1997. Vol. 25. P. 537–540.

31. Koestinger A., Gillet M., Chiolero R. et al. Effect of liver transplantation on hepatic glucose metabolism in a pati- ent with type I glycogen storage disease // Transplantati- on. 2000. Vol. 69. P. 2205–2207.

32. Kudo M. Hepatocellular adenoma in type IA glycogen storage disease // J. Gastroenterol. 2001. Vol. 36. P. 65–66.

33. Labrune P. Glycogen storage disease type I: Indications for liver and/or kidney transplantation // Eur. J. Pediatr.

34. Vol. 161 (1). P. S53–S55.

35. Labrune P., Trioche P., Duvaltier I. et al. Hepatocel-

36. lular adenomas in glycogen storage disease type I and III: A series of 43 patients and review of the literature // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1997. Vol. 24. P. 276–279.

37. Lachaux A., Boillot T., Stamm D. et al. Treatment with lenograstim (glycolysated recombinant human granu- locyte colony-stimulating factor) and orthotopic liver transplantation for glycogen storage disease type Ib // J. Pediatr. 1993. Vol. 123. P. 1005–1008.

38. Lee P.J. Glycogen storage disease type I: Pathophysiolo- gy of liver adenomas // Eur. J. Pediatr. 2002. Vol. 161 (1). P. S46–S49.

39. Lee P.J, Muiessan P., Heaton N. Successful pregnancy after combined renal-hepatic transplantation in glycogen storage disease type Ia // J. Inherit. Metab. Dis. 2004. Vol. 27. P. 537–538.

40. Lerut J.P., Ciccarelli O., Sempoux C. et al. Glycogenosis storage type I diseases and evolutive adenomatosis: An indication for liver transplantation // Transpl. Int. 2003. Vol. 16. P. 879–884 [E-pub August 7, 2003].

41. Limmer J., Fleig W.E., Leupold D. et al. Hepatocellular carcinoma in type I glycogen storage disease // Hepato- logy. 1988. Vol. 8. P. 531–537.

42. Liu P.P., De Villa V.H., Chen Y.S. et al. Outcome of living donor transplantation for glycogen storage disease // Transplant. Proc. 2003. Vol. 35. P. 366–368.

43. Malatack J.J., Finegold D.N., Iwatsuki S. et al. Liver transplantation for type I glycogen storage disease // Lancet. 1983. Vol. 1. P. 1073–1075.

44. Martin S.R., Atkison P., Anand R. et al. Studies for Pedi- atric Liver Transplantation 2002: Patient and graft sur- vival and rejection in pediatric recipients of a first liver transplant in the United States and Canada // Pediatr. Transplant. 2004. Vol. 8. P. 273–283.

45. Martin A.P., Bartels M., Schreiber S. et al. Successful staged kidney and liver transplantation for glycogen sto- rage disease type Ib: A case report // Transplant. Proc. 2006. Vol. 38. P. 3615–3619.

46. Martinez-Ibanez V., Margarit C., Tormo R. et al. Liver transplantation in metabolic diseases. Report of five pe- diatric cases // Transplant. Proc. 1987. Vol. 19. P. 3803– 3804.

47. Matern D., Starlz T.E., Arnaout W. et al. Liver transplan- tation for glycogen storage diseases types I, III, IV // Eur. J. Pediatr. 1999. 158 (1). P. S43–S48.

48. Morioka D., Kasahara M., Takada Y. et al. Living do- nor lever transplantation for pediatric patients with in- heritable metabolic disorders // Am. J. Transplant. 2005. Vol. 5. P. 2754–2763.

49. Moses S.W., Parvari R. The variable presentations of glycogen storage disease type IV: A review of clinical, enzymatic and molecular studies // Curr. Mol. Med. 2002. Vol. 2. P. 177–188.

50. Muraca M., Burlina A.B. Liver and liver cell transplan- tation for glycogen storage disease type IA // Acta Gast- roenterol. Belg. 2005. Vol. 68. P. 469–472.

51. Parker P., Burr I., Slonim A. et al. Regression of jepatic adenomas in type Ia glycogen storage disease with dieta- ry therapy // Gastroenterology. 1981. Vol. 81. P. 534–536.

52. Poe R., Snover D.C. Adenomas in glycogen storage disease type Ia. Two cases with unusual histologic fea- tures // Am. J. Surg. Pathol. 1988. 12. P. 477–483.

53. Rake J.P., Visser G., Labrune P. et al. Glycogen storage disease type I: Diagnosis, management, clinical course and outcome. Results of the European Study on Glyco- gen Storage Disease Type I (ESGSD I) // Eur. J. Pediatr. 2002. Vol. 161 (1). P. S46–S49.

54. Rake J.P., Visser G., Labrune P. et al. Guidelines for ma- nagement of glycogen storage disease type I – European Study on Glycogen Storage Disease Type I (ESGSD I) // Eur. J. Pediatr. 2002. Vol. 161 (1). P. S112–S119.

55. Reid C.J., Hebert D. Acute renal failure complicating liver transplantation in twin sisters with glycogen sto-

56. rage disease type Ia // Transplant. Proc. 1996. Vol. 28.

57. P. 3629–3631.

58. Selby R., Starlz T.E., Yunis E. et al. Liver transplantation

59. for type I and type IV glycogen storage disease // Eur. J.

60. Pediatr. 1993. Vol. 152 (1). P. S71–S76.

61. Shirasawa Y., Nomura T., Yoshida A. et al. Liver trans-

62. plantation-associated hypercalcemia followed by acute re-

63. nal dysfunction // Intern. Med. 2004. Vol. 43. P. 802–806.

64. Starlz T.E., Demetris A.J., Trucco M. et al. Chimerism after liver transplantation for type IV glycogen storage disease and type I Gaucher’s disease // N. Engl. J. Med.

65. Vol. 328. P. 745–749.

66. Sokal E.M., Lopez-Silvarrey A., Buts J.P. et al. Orthoto-

67. pic liver transplantation for type I glycogenosis unres- ponsive for medical therapy // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1993. Vol. 16. P. 465–467.

68. Sokal E.M., Van Hoof F., Alberti D. et al. Progressive cardiac failure following orthotopic liver transplanta- tion for type IV glycogenosis // Eur. J. Pediatr. 1992. Vol. 151. P. 200–203.

69. Superina R.A., Pearl R.H., Roberts E.A. et al. Liver transplantation in children. The initial Toronto experi- ence // J. Pediatr. Surg. 1989. Vol. 24. P. 1013–1019.

70. Weinstein D.A., Roy C.N., Fleming M.D. et al. Inappro- priate expression of hepcidin is associated with iron re- fractory anemia: Inplications for the anemia of chronic disease // Blood. 2002. Vol. 100. P. 3776–3781.

71. Wolfsdorf J.I., Holm I.A., Weinstein D.A. Glycogen sto- rage diseases. Phenotypic, genetic, and biochemical characteristics, and therapy // Endocrinol. Metab. Clin. North Am. 1999. Vol. 28. P. 801–823.


Дополнительные файлы

Для цитирования: Готье C.В., Цирульникова О.М., Мнацаканян Д.С., Ильинский И.М., Можейко Н.П. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА: ОЦЕНКА РИСКА И НЕОБХОДИМОСТИ ЕЕ ПРОВЕДЕНИЯ. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2013;15(1):67-74. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2013-1-67-74

For citation: Gautier S.V., Tsirulnikova O.M., Mnatsakanyan D.S., Ilyinsky I.M., Mozheiko N.P. LIVER TRANSPLANTATION IN CHILDREN WITH GLYCOGEN STORAGE DISEASES: RISK ASSESSMENT AND NECESSITY OF THIS PROCEDURE. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2013;15(1):67-74. (In Russ.) https://doi.org/10.15825/1995-1191-2013-1-67-74

Просмотров: 464


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-1191 (Print)
ISSN 2412-6160 (Online)