ОПЫТ ТРАНСПЛАНТАЦИИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ В СЕВЕРО-ЗАПАДНОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Цель. Оценить ранние и отдаленные результаты трансплантаций сердца (ТС) у пациентов до 18 лет, выполненных в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России.

Материалы и методы. С апреля 2011-го по сентябрь 2017 г. выполнено 5 ортотопических ТС реципиентам (все женского пола) от взрослых доноров. Медиана возраста составила 15 лет (10–16), фракция выброса левого желудочка до ТС – 17% (10–33%). Причинами развития хронической сердечной недостаточности были в двух случаях дилатационная кардиомиопатия и по одному случаю – некомпактного миокарда, аритмогенной дисплазии правого желудочка и аномалии Эбштейна. Длительность нахождения в листе ожидания ТС – 76 дней (12–684). Одной пациентке в качестве «моста к ТС» была имплантирована бивентрикулярная система экстракорпоральной механической поддержки кровообращения Berlin Heart EXCOR (250 суток). По результатам коронароангиографии только в одном случае было выявлено атеросклеротическое поражение сосудов у донора, в связи с чем ТС была выполнена одновременно с аортокоронарным шунтированием. Все реципиенты получали стандартную иммуносупрессивную терапию такролимусом, препаратами микофеноловой кислоты, глюкокортикостероидами. Индукция была выполнена у четырех пациентов антитимоцитарным глобулином, у одного – базиликсимабом. Проведена ретроспективная оценка лабораторно-инструментальных исследований и частоты развития осложнений в посттрансплантационном периоде.

Результаты. Медиана времени наблюдения после ТС составила 35,9 месяца (4,4–73,7). Пациенты находились в отделении реанимации 12 суток (4–18), а одна пациентка – 18 суток, в связи с развитием синдрома обратимой лейкоэнцефалопатии (PRES), что потребовало замены такролимуса на циклоспорин. Инотропная поддержка в послеоперационном периоде проводилась в течение 3 суток (3–8). Через один год после ТС показатели ЭхоКГ были в норме. По результатам кардиореспираторного теста к одному году после ТС пиковое потребление кислорода (VO2peak) достигло нормальных значений. По результатам ЭМБ (n = 48) клинических проявлений отторжения не было, острый криз клеточного отторжения (R2) был диагностирован в 12,5% случаев. В отдаленном периоде значимых осложнений не наблюдалось.

Выводы. Выполнение ТС является эффективным методом лечения терминальной ХСН в детском возрасте. Кризов отторжения с дисфункцией трансплантата на фоне комбинированной иммуносупрессивной терапии не было. У всех пациентов произошло полное восстановление трудоспособности, возобновлена образовательная деятельность. 

1. Мареев ВЮ, Фомин ИВ, Агеев ФТ, Арутюнов ГП, Беграмбекова ЮЛ, Беленков ЮН и др. Клинические рекомендации. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) от Общества специалистов по сердечной недостаточности, Российского кардиологического общества. Сердечная недостаточность. 2017; 18 (1): 3–40.

2. Баранов АА, Намазова-Баранова ЛС, Басаргина ЕН, Белозеров ЮМ, Дегтярева ЕА, Балыкова ЛА и др. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с хронической сердечной недостаточностью. 2015: 1–20.

3. Dipchand AI, Rossano JW, Edwards LB, Kucheryavaya AY, Benden C, Goldfab S et al. Yusen and Josef Stehlik; for the International Society for Heart and Lung Transplantation – The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Eighteenth Offi cial Pediatric Heart Transplantation Report – 2015; Focus Theme: Early Graft Failure. The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2015; 1233: 1234–1243. DOI:10.1016/j.healun.2015.08.002.

4. Schweiger M, Stiasny B, Dave H, Cavigelli-Brunner A, Balmer C, Kretschmar O et al. Pediatric heart transplantation. Journal of Thoracic Disease. 2015; 7 (3): 552– 559. DOI:10.3978/j.ssn.2072-1439.2015.01.38.

5. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation 2016. The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2016; 35 (10): 1149–1205.

6. Rossano JW, Dipchand AI, Edwards LB, Goldfarb S, Kucheryavaya AY, Levvey Rn BJ et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Nineteenth Pediatric Heart Transplantation Report–2016; Focus Theme: Primary Diagnostic Indications for Transplant. Journal of Heart Lung Transplant. 2016 Oct. 35 (10): 1185–1195.

7. Canter CE, Shaddy RE, Bernstein D, Hsu DT, Chrisant MRK, Kirklin JK et al. Indications for Heart Transplantation in Pediatric Heart Disease: a Scientifi c Statement From the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young; the Councils on Clinical Cardiology, Cardiovascular Nursing, and Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. Circulation. 2007; 115: 658–676. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.180449.

8. Шляхто ЕВ, Гордеев МЛ, Николаев ГВ, Сазонова ЮВ, Наймушин АВ, Рубинчик ВЕ и др. Трансплантация сердца у пациентки молодого возраста с дилатационной кардиомиопатией и вторичным антифосфолипидным синдромом. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2013; 15 (1): 75–78.

9. Alain Cohen-Solal, Fransois Carre with the collaboration of Jorge Pinto Ribeiro, Jose Lopez-Sendon – Practical Guide to Cardiopulmonary Exercise Testing (Elsevier, 2012).

10. Sue Richards, Nazneen Aziz, Sherri Bale, Soma Das, Gastier-Foster J, Wayne W. Grody et al. Rehm on behalf of the ACMG Laboratory Quality Assurance Committee – Standards and Guidelines for the Interpretation of Sequence Variants: A Joint Consensus Recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology, Genet Medicine. 2015 May; 17 (5): 405–424. DOI: 10.1038/gim.2015.30.

11. Constanzo MR, Dipchand A, Starling R. The international society of heart and lung transplantation guidelines for the care of heart transplant recipients. Task Force 1: Peri-operative Care of the Heart Transplant Recipient. Aug. 4, 2010; 54: 1–54.

12. Stewart S, Winters GL, Fishbein MC, Tazelaar HD, Kobashigawa J, Abrams J et al. Revision of the 1990 Working Formulation for the Standartization of the Nomenclature in the Diagnosis of Heart Rejection. ISHLT Consensus Report. The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2005: 1710–1720. DOI: 10.1016/j.healun.2005.03.019.

13. Colvin MM, Cook JL, Chang P, Francis G, Hsu DT, Kiernan MS et al. On behalf of the American Heart Association Heart Failure and Transplantation Committee of the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiopulmonary, Critical Care, Perioperative and Resuscitation, Council on Cardiovascular Disease in the Young, Council on Cardiovascular Stroke Nursing, Council on Cardiovascular Radiology and Intervention, and Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia – AntibodyMediated Rejection in Cardiac Transplantation: Emerging Knowledge in Diagnosis and Management. A Scientifi c Statement From the American Heart Association, endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation. Circulation. 2015; 131: 1608–1639. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000093.

14. Гордеев МЛ, Карпенко МА, Николаев ГВ, Гневашев АС, Малая ЕЯ, Наймушин АВ и др. Первая в России успешная трансплантация сердца от взрослого донора ребенку 10 лет. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2013; 3: 40–44.

15. Taylor D, Meiser B, Webber S, Baran DA, Carboni M, Dengler T et al. The international society of heart and lung transplantation guidelines for the care of heart transplant recipients. Task Force 2: Immunosuppression and Rejection, ISHLT Guidelines for the Care of Heart Transplant Recipients. November 8, 2010: 1–41.

16. Almond CS, Morales DL, Blackstone EH, Turrentine MW, Imamura M, Massicotte MP et al. Berlin Heart EXCOR pediatric ventricular assist device for bridge to heart transplantation in US children. Circulation. 2013 April 23; 127 (16): 1702–1711. PMID: 23538380. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000685.

17. Zafar F, Castleberry C, Khan MS, Mehta V, Bryant R, Lorts A et al. Pediatric heart transplant waiting list mortality in the era of ventricular assist devices. The Journal of Heart and Lung Transplantation. 82–88. DOI: 10.1016/j.healun.2014.09.018.

18. Rossano JW, Dipchand AI, Edwards LB, Goldfarb S, Kucheryavaya AY, Levvey BJ et al. Josef Stehlik and for the International Society for Heart and Lung Transplantation – The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Nineteenth Pediatric Heart Transplantation Report – 2016; Focus Theme: Primary Diagnostic Indications for Transplant. The Journal of Heart and Lung Transplantation. October 2016; 35 (10): 1185–1195. DOI: 10.1016/j.healun.2016.08.018.

19. Asante-Korang A, Amankwah EK, Lopez-Cepero M, Ringewald J, Carapellucci J, Krasnopero D et al. Outcomes in highly sensitized pediatric heart transplant patients using current management strategies. The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2015; 34: 175–181. DOI: 10.1016/j.healun.2014.09.027.

20. Dipchand AI, Kirk R, Edwards LB et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Sixteenth Offi cial Pediatric Heart Transplantation Report – 2013; focus theme: age. Journal of Heart and Lung Transplantation. 2013; 32: 979–988.

21. Gaye Ulubay, Sevinc Sarinc Ulasli, Atilla Sezgin, Mehmet Haberal. Assessing exercise performance after heart transplantation. Clin. Transplant. 2007; 21 (3): 398–404. DOI: 10.1111/j.1399-0012.2007.00658.x

22. Abarbanell G, Mulla N, Chinnock R, Larsen R. Exercise assessment in infants after cardiac transplantation. Journal of Heart and Lung Transplantation. 2004; 23: 1334–1338. DOI: 10.1016/j.healun.2003.09.019.