Preview

Вестник трансплантологии и искусственных органов

Расширенный поиск

Первичный билиарный холангит

https://doi.org/10.15825/1995-1191-2021-1-162-170

Полный текст:

Аннотация

Первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее известный как первичный билиарный цирроз, является органоспецифическим аутоиммунным заболеванием, которым страдают преимущественно женщины среднего возраста и которое не встречается у детей. Распространенность ПБХ различается в зависимости от географического расположения страны. За последние 30 лет отмечен рост заболеваемости и одновременно достигнут значительный прогресс в понимании патогенеза ПБХ благодаря развитию инновационных технологий в молекулярной биологии, иммунологии и генетике. Наличие антимитохондриальных антител и холестаз при биохимическом анализе достаточны для постановки диагноза, без необходимости проведения биопсии печени. Мишенями при ПБХ являются мелкие и средние желчные протоки. При первой стадии заболевания наблюдается гранулематозная деструкция желчных протоков; при второй - потеря желчных протоков, их пролиферация, увеличение размеров портальных трактов с хроническим воспалением; при третьей - фиброз с образованием септ, потеря желчных протоков и холестаз; при четвертой стадии - цирроз печени. Ранее выживаемость пациентов с ПБХ составляла от 7,5 до 16 лет, но она значительно повысилась при лечении урсодезоксихолевой кислотой и обетихолевой кислотой. При отсутствии эффекта от лечения и развитии терминальной стадии печеночной недостаточности проводят трансплантацию печени.

Об авторах

И. М. Ильинский
Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова Минздрава России
Россия

Ильинский Игорь Михайлович.

123182, Москва, ул. Щукинская, д. 1.

Тел. (999) 877-60-95



О. М. Цирульникова
Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова Минздрава России; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет)
Россия

123182, Москва, ул. Щукинская, д. 1.



Список литературы

1. Dauphinee JA, Sinclair JC. Primary biliary cirrhosis. Can Med Assoc J. 1949; 61: 1-6.

2. Beuers U, Gershwin ME, Gish RG et al. Changing nomenclature for PBC: From ‘cirrhosis' to ‘cholangitis'. Hepatology. 2015, a; 62: 1620-1622.

3. Tanaka A, Takikawa H, Mochida S, Koike K, Miwa H, Shimosegawa T. Changing Nomenclature for PBC from «Primary Biliary Cirrhosis» to «Primary Biliary Cholangitis». J Gastroenterol. 2016; 51 (7): 748-749. doi: 10.1007/s00535-016-1223-z.

4. Abbas G, Lindor KD. Pharmacological treatment of biliary cirrhosis with ursodeoxycholic acid. Expert Opin Pharmacother. 2010; 11 (3): 387-392. doi: 10.1517/14656560903493460.

5. Shimoda S, Tanaka A. It is time to change primary biliary cirrhosis (PBC): New nomenclature from «cirrhosis» to «cholangitis», and upcoming treatment based on unveiling pathology. Hepatol Res. 2016 Mar; 46 (5): 407-415. doi: 10.1111/hepr.12615.

6. Tsuneyama K, Baba H, Morimoto Y, Tsunematsu T, Ogawa H. Primary Biliary Cholangitis: Its Pathological Characteristics and Immunopathological Mechanisms. J Med Invest. 2017; 64 (1.2): 7-13. doi: 10.2152/jmi.64.7.

7. Hirschfield GM, Gershwin ME. The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis. Annu Rev Pathol. 2013 Jan 24; 8: 303-330. doi: 10.1146/annurev-pathol-020712-164014.

8. Hirschfield G.M., Dyson J.K., Alexander G.J.M., Chapman M.H., Collier J., Hubscher S. et al. The British Society of Gastroenterology/UK-PBC primary biliary cholangitis treatment and management guidelines. Gut. 2018 Sep; 67 (9): 1568-1594. doi: 10.1136/gutjnl-2017-315259.

9. Carey EJ, Ali AH, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis [published correction appears in Lancet. 2015 Oct 17; 386 (10003): 1536]. Lancet. 2015; 386 (10003): 15651575. doi: 10.1016/S0140-6736(15)00154-3.

10. Kogiso T, Egawa H, Teramukai S, Taniai M, Hashimoto E et al. Risk factors for recurrence of primary biliary cholangitis after liver transplantation in female patients: A Japanese multicenter retrospective study. Hepatol Commun. 2017 May 16; 1 (5): 394-405. doi: 10.1002/hep4.1037.

11. Pares A. Primary biliary cholangitis. Colangitis biliar primaria. Med Clin (Barc). 2018; 151 (6): 242-249. doi: 10.1016/j.medcli.2017.12.021.

12. Gulamhusein AF, Hirschfield GM. Primary biliary cholangitis: pathogenesis and therapeutic opportunities. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2020; 17 (2): 93-110. doi: 10.1038/s41575-019-0226-7.

13. Lee YM, Kaplan MM. The natural history of PBC: has it changed? Seminars in Liver Disease. 2005; 25: 321-326. doi: 10.1055/s-2005-916323.

14. Myers RP, Shaheen AA, Fong A, Burak KW, Wan A, Swain MG et al. Epidemiology and natural history of primary biliary cirrhosis in a Canadian health region: A population-based study. Hepatology (Baltimore, MD). 2009; 50 (6): 1884-1892. doi: 10.1002/hep.23210.

15. Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R, Kaplan M, Bergasa NV, Heathcote EJ. Primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2009; 50 (1): 291-308. doi: 10.1002/hep.22906.

16. Fan X, Wang T, Shen Y, Xi X, Yang L. Underestimated male prevalence of primary biliary cholangitis in China: Results of a 16-yr cohort study involving 769 patients. Scientific Reports. 2017; 7 (6560).

17. Gershwin ME, Ansari AA, Mackay IR, Nakanuma Y, Nishio A et al. Primary biliary cirrhosis: an orchestrated immune response against epithelial cells. Immunol Rev. 2000; 174: 210-225. doi: 10.1034/j.1600-0528.2002.017402.x.

18. Prince MI, James OF. The epidemiology of primary biliary cirrhosis. Clin Liver Dis. 2003; 7: 795-819. doi: 10.1016/s1089-3261(03)00102-8.

19. Lu M, Zhou Y, Haller IV, Romanelli RJ, VanWormer JJ, Rodriguez CV et al. Increasing prevalence of primary biliary cholangitis and reduced mortality with treatment. Clinical Gastroenterology and Hepatology: The Official Clinical Practice Journal of the American Gastroenterological Association. 2017. doi: 10.1016/j.cgh.2017.12.033.

20. Zeng N, Duan W, Chen S, Wu S, Ma H, Ou X et al. Epidemiology and clinical course of primary biliary cholangitis in the Asia-Pacific region: a systematic review and meta-analysis. Hepatol Int. 2019 Nov; 13 (6): 788-799. doi: 10.1007/s12072-019-09984-x.

21. Ali AH, Lindor KD. Obeticholic acid for the treatment of primary biliary cholangitis. Expert Opin Pharmacother. 2016 Sep; 17 (13): 1809-1815. doi: 10.1080/14656566.2016.1218471.

22. Richardson N, Ng STH, Wraith DC. Antigen-Specific Immunotherapy for Treatment of Autoimmune Liver Diseases. Front Immunol. 2020 Jul 21; 11: 1586. doi: 10.3389/fimmu.2020.01586.

23. Gulamhusein AF, Hirschfield GM. Pathophysiology of primary biliary cholangitis. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2018 Jun-Aug; 34-35: 17-25. doi: 10.1016/j.bpg.2018.05.012.

24. Tanaka A, Leung PSC, Gershwin ME. Evolution of our understanding of PBC. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2018 Jun-Aug; 34-35: 3-9. doi: 10.1016/j.bpg.2018.05.008.

25. Faust ThW. Recurrent Primary Biliary Cirrhosis, Primary Sclerosing Cholangitis, and Autoimmune Hepatitis After Transplantation. Liver Transplantation. 2001; 7 (11, Suppl 1): 99-108.

26. Zheng J, Wang T, Zhang L, Cui L. Dysregulation of Circulating Tfr/Tfh Ratio in Primary biliary cholangitis. Scand J Immunol. 2017 Dec; 86 (6): 452-461. doi: 10.1111/sji.12616.

27. Corpechot C, Chretien Y, Chazouilleres O, Poupon R. Demographic, lifestyle, medical and familial factors associated with primary biliary cirrhosis. Journal of Hepatology. 2010; 53 (1): 162-169. doi: 10.1016/j.jhep.2010.02.019.

28. Gershwin ME, Mackay IR. The causes of primary biliary cirrhosis: Convenient and inconvenient truths. Hepatology. 2008; 47: 737-745. doi: 10.1002/hep.22042.

29. Bogdanos DP, Baum H, Grasso A, Okamoto M, Butler P et al. Microbial mimics are major targets of crossreactivity with human pyruvate dehydrogenase in primary biliary cirrhosis. J Hepatol. 2004 Jan; 40 (1): 31-39. doi: 10.1016/s0168-8278(03)00501-4.

30. Arsenijevic A, Stojanovic B, Milovanovic J, Arsenijevic D, Arsenijevic N, Milovanovic M. Galectin-3 in In-flammasome Activation and Primary Biliary Cholangitis Development. Int J Mol Sci. 2020 Jul 19; 21 (14): 5097. doi: 10.3390/ijms21145097.

31. Olmez S, Sayar S, Avcioglu U et al. The relationship between liver histology and noninvasive markers in primary biliary cirrhosis. European Journal of Gastroenterology & Hepatology. 2016; 28 (7): 773-776. doi: 10.1097/MEG.0000000000000637.

32. Trivedi PJ, Bruns T, Cheung A et al. Optimising risk stratification in primary biliary cirrhosis: AST/platelet ratio index predicts outcome independent of ursodeoxycholic acid response. Journal of Hepatology. 2014; 60 (6): 1249-1258. doi: 10.1016/j.jhep.2014.01.029.

33. Selmi C, Bowlus CL, Gershwin ME, Coppel RL. Primary biliary cirrhosis. Lancet. 2011; 377: 1600-1609. doi: 10.1016/s0140-6736(10)61965-4.

34. Hohenester S, Oude-Elferink RP, Beuers U. Primary biliary cirrhosis. Semin Immunopathol. 2009; 31: 283-307. doi: 10.1007/s00281-009-0164-5.

35. Poupon R. Primary biliary cirrhosis: A 2010 update. J Hepatol. 2010; 52: 745-758. doi: 10.1016/j.jhep.2009.11.027.

36. Hytiroglou P, Gutierrez JA, Freni M, Odin JA, Stan-ca CM, Merati S et al. Recurrence of primary biliary cirrhosis and development of autoimmune hepatitis after liver transplant: A blind histologic study. Hepatol Res. 2009 Jun; 39 (6): 577-584. doi: 10.1111/j.1872-034X.2008.00483.x.

37. Warnes T, Roberts S, Smith A, Haboubi N, McMahon RF. Liver biopsy in primary biliary cholangitis: is sinusoidal fibrosis the missing key? J Clin Pathol. 2019 Oct; 72 (10): 669-676. doi: 10.1136/jclinpath-2019-205958.

38. Bhat M, Ghali P, Rollet-Kurhajec KC, Bhat A, Wong P, Deschenes M, Sebastiani G. Serum fibrosis biomarkers predict death and graft loss in liver transplantation recipients. Liver Transplantation. 2015; 21: 1383-1394. doi: 10.1002/lt.24217.

39. Chen L, Shi X, Lv G, Sun X, Sun C et al. The long-term outcomes of deceased-donor liver transplantation for primary biliary cirrhosis: a two-center study in China. Peer J. 2020; 8: e9563. doi: 10.7717/peerj.9563.

40. Huet PM, Deslauriers J, Tran A, Faucher C, Charbonneau J. Impact of fatigue on the quality of life of patients with primary biliary cirrhosis. Am J Gastroenterol. 2000; 95: 760-767. doi: 10.1111/j.1572-0241.2000.01857.x.

41. Bergasa NV. Pruritus in primary biliary cirrhosis: Pathogenesis and therapy. Clin Liver Dis. 2008; 12: 385-406. doi: 10.1016/j.cld.2008.02.013.

42. Martin ML, Stassek L, Blum SI et al. Development and adaptation of patient-reported outcome measures for patients who experience itch associated with primary biliary cholangitis. J Patient Rep Outcomes. 2019; 3 (2). https://doi.org/10.1186/s41687-018-0090-1.

43. Talwalkar JA, Souto E, Jorgensen RA, Lindor KD. Natural history of pruritus in primary biliary cirrhosis. Clinical Gastroenterology and Hepatology: The Official Clinical Practice Journal of the American Gastroenterological Association. 2003; 1 (4): 297-302. doi: 10.1016/S1542-3565(03)00134-4.

44. Mells GF, Pells G, Newton JL, Bathgate AJ, Bu-roughs AK, Heneghan MA et al. Impact of primary biliary cirrhosis on perceived quality of life: The UK-PBC national study. Hepatology (Baltimore, MD) 2013; 58 (1): 273-283. doi: 10.1002/hep.26365.

45. Hegade VS, Bolier R, Oude Elferink RP, Beuers U, Kendrick S, Jones DE. A systematic approach to the management of cholestatic pruritus in primary biliary cirrhosis. Frontline Gastroenterology. 2016; 7 (3): 158166. doi: 10.1136/flgastro-2015-100618.

46. Rishe E, Azarm A, Bergasa NV. Itch in primary biliary cirrhosis: A patients' perspective. Acta Derm Venereol. 2008; 88 (1): 34-37. doi: 10.2340/00015555-0350.

47. Прашнова МК, Райхельсон КЛ, Ковязина ВП. Персонализированный подход к оценке минеральной плотности костной ткани у женщин с первичным билиарным холангитом. Клиническая больница. 2018; 4 (26): 8-14. УДК: 616.361-002-06:616.71-007.234.

48. Floreani A, Cazzagon N. PBC and related extrahepatic diseases. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 2018; 34-35: 49-54. doi: 10.1016/j.bpg.2018.05.013.

49. Chen C, Tseng Y, Yang C et al. Increased risks of spontaneous bacterial peritonitis and interstitial lung disease in primary biliary cirrhosis patients with concomitant sjogren syndrome. Medicine. 2016; 95 (2): e2537. doi: 10.1097/MD.0000000000002537.

50. Ni P, Men R, Shen M et al. Concomitant Sjogren's Syndrome Was Not Associated with a Poorer Response or Outcomes in Ursodeoxycholic Acid-Treated Patients with Primary Biliary Cholangitis. Can J Gastroenterol Hepatol. 2019; 2019: 7396870. Published 2019 Jun 2. doi: 10.1155/2019/7396870.

51. Gonzalez RS, Washington K. Primary Biliary Cholangitis and Autoimmune Hepatitis. Surg Pathol Clin. 2018; 11 (2): 329-349. doi: 10.1016/j.path.2018.02.010.

52. Абдулганиева ДИ, Одинцова АХ, Мухаметова ДД, Черемина НА. Семейные случаи аутоиммунных заболеваний печени. Эффективная фармакотерапия. 2019; 15 (28): 62-65. doi: 10.33978/2307-3586-201915-28-62-65.

53. Бурневич ЭЗ, Попова ЕН, Пономарев АБ, Некрасова ТП, Лебедева МВ, Филатова АЛ и др. Вариантная форма аутоиммунного поражения печени (первичный билиарный холангит/аутоиммунный гепатит-перекрест), ассоциированная с генерализованным саркоидозом (клинические наблюдения и обзор литературы). Терапевтический архив. 2019; 91 (1): 89-94. doi: 10.26442/00403660.2019.01.000036.

54. Фомин ВВ, Бровко МЮ, Калашников МВ, Шоломова ВИ, Розина ТП, Акулкина ЛА и др. Поражение печени при саркоидозе. Терапевтический архив. 2019; 91 (4): 4-12. doi: 10.26442/00403660.2019.04.000179.

55. Акулкина ЛА, Бровко МЮ, Шоломова ВИ, Розина ТП, Янакаева АШ, Французевич Л и др. Варианты поражения легких при аутоиммунных заболеваниях печени. Терапевтический архив. 2018; 90 (8): 107-112.

56. Corpechot C, Carrat F, Bahr A, Chretien Y, Poupon RE, Poupon R. The effect of ursodeoxycholic acid therapy on the natural course of primary biliary cirrhosis. Gastroenterology. 2005; 128: 297-303. doi: 10.1053/j.gastro.2004.11.009.

57. Kuiper EM, Hansen BE, Metselaar HJ, de Man RA, Haagsma EB, van Hoek B, van Buuren HR. Trends in liver transplantation for primary biliary cirrhosis in the Netherlands 1988-2008. BMC Gastroenterol. 2010 Dec 20; 10: 144. doi: 10.1186/1471-230X-10-144.

58. Kuiper EM, Hansen BE, de Vries RA, den Ouden-Muller JW, van Ditzhuijsen TJ, Haagsma EB et al. Improved prognosis of patients with primary biliary cirrhosis that have a biochemical response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology. 2009; 136: 1281-1287. doi: 10.1053/j.gastro.2009.01.003.

59. Винницкая ЕВ, Абсандзе КГ, Архипова ЕВ, Иванов АН, Сбикина ЕС, Сандлер ЮГ. Первичный билиарный холангит в эпоху урсодезоксихолевой кислоты: достижения и проблемы терапии. Доктор. 2019: 3 (158): 33-39. doi: 10.31550/1727-2378-2019-158-333-39.

60. Шульпекова ЮО, Шульпекова НВ, Семенистая МЧ, Усанова АА, Павлов ЧС, Кардашева СС. Клиническое и патогенетическое обоснование применения урсодезоксихолевой кислоты в лечении желчнокаменной болезни. Русский медицинский журнал (Москва). 2017; 25 (10): 745-749.

61. Wong LL, Hegade VS, Jones DEJ. What Comes after Ursodeoxycholic Acid in Primary Biliary Cholangitis? Dig Dis. 2017; 35 (4): 359-366. doi: 10.1159/000467547.

62. Kaplan MM, Gershwin ME. Primary biliary cirrhosis. N Engl J Med. 2005; 353: 1261-1273.

63. Floreani A, Mangini C. Primary biliary cholangitis: Old and novel therapy. Eur J Intern Med. 2018; 47: 1-5. doi: 10.1016/j.ejim.2017.06.020.

64. Shah RA, Kowdley KV. Current and potential treatments for primary biliary cholangitis. The Lancet Gastroenterology & Hepatology. 2019; 5 (3): 306-315. doi: 10.1016/s2468-1253(19)30343-7.

65. Райхельсон КЛ, Кондрашина ЭА. Адеметионин в лечении повышенной утомляемости/слабости при заболеваниях печени: систематический обзор. Терапевтический архив. 2019; 91 (2): 134-142. doi: 10.26442/00403660.2019.02.000130.


Для цитирования:


Ильинский И.М., Цирульникова О.М. Первичный билиарный холангит. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2021;23(1):162-170. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2021-1-162-170

For citation:


Iljinsky I.M., Tsirulnikova O.M. Primary biliary cholangitis. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2021;23(1):162-170. (In Russ.) https://doi.org/10.15825/1995-1191-2021-1-162-170

Просмотров: 45


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-1191 (Print)
ISSN 2412-6160 (Online)