Preview

Вестник трансплантологии и искусственных органов

Расширенный поиск

Морфология трансплантированной печени при возвратном прогрессивном семейном внутрипеченочном холестазе второго типа

https://doi.org/10.15825/1995-1191-2020-4-192-196

Полный текст:

Аннотация

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз II типа (ПСВХ-2), ранее известный как синдром Байлера, представляет собой заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это заболевание уже в младенческом или раннем детском возрасте приводит к терминальной стадии печеночной недостаточности, при которой единственным  радикальным методом лечения является трансплантация печени. В целом результаты пересадки печени хорошие, но в отдаленном периоде возможен возврат ПСВХ-2. Мы приводим наблюдение, в котором девочке в возрасте 28 месяцев, страдавшей циррозом печени в исходе ПСВХ-2, была выполнена родственная трансплантация левого латерального сектора печени (донор – бабушка). Через восемь лет после пересадки печени в связи с  дисфункцией трансплантата была выполнена пункционная биопсия. Патогистологический диагноз: «возврат ПСВХ-2; F4». Нарастание печеночной недостаточности послужило  причиной ретрансплантации левой доли печени также от родственного донора (матери). Патоморфологическая картина в биоптате и в печени, удаленной при ретрансплантации,  была идентична, что еще раз подтвердило возврат ПСВХ-2. 

Об авторах

И. М. Ильинский
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России
Россия

123182, Москва, ул. Щукинская, д. 1

Тел. (999) 877-60-95



Н. П. Можейко
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России
Россия
Москва


О. М. Цирульникова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
Россия
Москва


Список литературы

1. Sticova E, Jirsa M, Pawłowska J. New Insights in Genetic Cholestasis: From Molecular Mechanisms to Clinical Implications. Can J Gastroenterol Hepatol. 2018 Jul 26; 2018: 2313675. doi: 10.1155/2018/2313675.

2. Henkel SA, Squires JH, Ayers M, Ganoza A, Mckiernan P, Squires JE. Expanding etiology of progressive familial intrahepatic cholestasis. World J Hepatol. 2019 May 27; 11 (5): 450–463. doi: 10.4254/wjh.v11.i5.450.

3. Kubitz R, Dröge C, Kluge S, Stross C, Walter N, Keitel V et al. Autoimmune BSEP disease: disease recurrence after liver transplantation for progressive familial intrahepatic cholestasis. Clin Rev Allergy Immunol. 2015 Jun; 48 (2–3): 273–284. doi: 10.1007/s12016-014-8457-4.

4. Davit-Spraul A, Gonzales E, Baussan C, Jacquemin E. Progressive familial intrahepatic cholestasis. Orphanet J Rare Dis. 2009 Jan 8; 4: 1. doi: 10.1186/1750-1172-4-1.

5. Jacquemin E. Progressive familial intrahepatic cholestasis. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2012 Sep; 36 Suppl 1: S26–35. doi: 10.1016/S2210-7401(12)70018-9.

6. Wang KS, Tiao G, Bass LM, Hertel PM, Mogul D, Kerkar N et al. Childhood Liver Disease Research Network (ChiLDReN). Analysis of surgical interruption of the enterohepatic circulation as a treatment for pediatric cholestasis. Hepatology. 2017 May; 65 (5): 1645–1654. doi: 10.1002/hep.29019.

7. Saha H, Tapanjyoti G, Biswas S, Mishra PK, Basu KS, Chatterjee U. Two Cases of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis Type 2: Role of Surgery with Brief Review of Literature. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2019 Jan–Mar; 24 (1): 75–77. doi: 10.4103/jiaps.JIAPS_235_17.

8. Kamath BM, Stein P, Houwen RHJ, Verkade HJ. Potential of ileal bile acid transporter inhibition as a therapeutic target in Alagille syndrome and progressive familial intrahepatic cholestasis. Liver Int. 2020 Jun 3; 40 (8): 1812–1822. doi: 10.1111/liv.14553.

9. Squires JE. Protecting the allograft following liver transplantation for PFIC1. Pediatr Transplant. 2016 Nov; 20 (7): 882–883. doi: 10.1111/petr.12787.

10. Keitel V, Burdelski M, Vojnisek Z et al. De novo bile salt transporter antibodies as a possible cause of recurrent graft failure after liver transplantation: a novel mechanism of cholestasis. Hepatology. 2009; 50 (2): 510–517.

11. Masahata K, Uehara S, Ibuka S, Nakahata K, Hasegawa Y, Kondou H et al. Recurrence of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis Type 2 Phenotype After Livingdonor Liver Transplantation: A Case Report. Transplant Proc. 2016 Nov; 48 (9): 3156–3162. doi: 10.1016/j.transproceed.2016.02.067.7.

12. Stindt J, Kluge S, Dröge C, Keitel V, Stross C, Baumann U et al. Bile salt export pump-reactive antibodies form a polyclonal, multi-inhibitory response in antibody-induced bile salt export pump deficiency. Hepatology. 2016 Feb; 63 (2): 524–537. doi: 10.1002/hep.28311.

13. Kang HJ, Hong SA, Oh SH, Kim KM, Yoo HW, Kim GH, Yu E. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis in Korea: A Clinicopathological Study of Five Patients. J Pathol Transl Med. 2019 Jul; 53 (4): 253–260. doi: 10.4132/jptm.2019.05.03.

14. Siebold L, Dick AA, Thompson R, Maggiore G, Jacquemin E, Jaffe R et al. Recurrent low gamma-glutamyl transpeptidase cholestasis following liver transplantation for bile salt export pump (BSEP) disease (posttransplant recurrent BSEP disease). Liver Transpl. 2010 Jul; 16 (7): 856–863. doi: 10.1002/lt.22074.


Для цитирования:


Ильинский И.М., Можейко Н.П., Цирульникова О.М. Морфология трансплантированной печени при возвратном прогрессивном семейном внутрипеченочном холестазе второго типа. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2020;22(4):192-196. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2020-4-192-196

For citation:


Iljinsky I.M., Mozheiko N.P., Tsirulnikova O.M. Morphology of transplanted liver in recurrent progressive familial intrahepatic cholestasis type 2. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2020;22(4):192-196. (In Russ.) https://doi.org/10.15825/1995-1191-2020-4-192-196

Просмотров: 105


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-1191 (Print)
ISSN 2412-6160 (Online)