д. м. н., академик РАН, профессор, директор ФГБУ «
д. м. н., профессор, заведующий кардиохирургическим отделением № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация
Цель: представить редкий случай сочетанной патологии – аномальный дренаж портальной системы в коронарный синус, гипоплазия правой ветви воротной вены и высокая легочная гипертензия.
Материалы и методы. Пациент П. 22 лет поступил в отделение хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова». После обследования поставлен диагноз «врожденный порок – аномалия впадения воротной вены в правое предсердие; недостаточность трехстворчатого клапана 3–4-й степени; высокая легочная гипертензия; недостаточность кровообращения IIa, III функциональный класс». По данным спиральной компьютерной томографии, отсутствует внyтрипеченочное деление воротной вены. Вена дренируется в правое предсердие посредством шунта диаметром 2,3 см следующего от воротной вены в коронарный синус.
Результаты. Учитывая бесперспективность консервативной терапии, для пациента единственным методом радикальной помощи является двухэтапное хирургическое вмешательство – трансплантация сердечно-легочного комплекса и трансплантация печени.
Заключение. Описанный редкий клинический случай демонстрирует сочетание врожденной аномалии портальной системы и сердца с высокой легочной гипертензией, в основе которого лежит функционирующий эмбриональный венозный проток (ductus venosus), шунтирующийся в обход печени в правое предсердие (коронарный синус), в сочетании с гипоплазией правой воротной вены.
Aim: to present an exceptional case of the combined pathology – an abnormal drainage of portal system to the coronary sinus, hypoplasia of the right branch of the portal vein and high pulmonary hypertension. Materials and methods. The patient P. of 22 years old arrived at congenital heart diseases surgical unit of V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artifi cial Organs. After the examination he was diagnosed with congenital disease – abnormal confl uence of the portal vein in the right atrium. Insuffi ciency of the tricuspid valve 3–4. High pulmonary hypertension. Insuffi ciency of blood circulation of IIa, III functional class. After computer tomography there is no division of the portal vein. Vein is drained in the right atrium bypass with a diameter of 2,3 cm following from the portal vein to the coronary sinus. Results. Considering hopelessness of conservative therapy the only method of the radical help to the patient is two-stage surgical intervention – transplantation of a heart-pulmonary complex and liver transplantation. Conclusion. Presented rare clinical case demonstrates the combination of congenital anomalies of the portal system and the heart with high pulmonary hypertension, and is based on a functioning fetal venous duct (ductus venosus), bypassing the liver in the right atrium (coronary sinus) in combination with hypoplasia of the right portal vein.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.