Гемангиома – наиболее распространенное очаговое образование печени, имеющее доброкачественную сосудистую природу. Большинство таких опухолей небольшие и протекают бессимптомно, однако гигантская гемангиома печени может потребовать хирургического вмешательства. Крайне редко встречается диффузный гемангиоматоз печени c множественными гигантскими гемангиомами. В данном наблюдении представлен редкий случай диффузного гемангиоматоза печени у 59-летнего пациента с развитием портальной гипертензии, синдрома нижней полой вены, печеночной недостаточности, синдрома Касабаха– Мерритта, которому успешно проведена ортотопическая трансплантация печени от посмертного донора. Это наблюдение демонстрирует злокачественное течение относительно доброкачественного заболевания, которое потребовало выполнения трансплантации печени. Хотя гигантские гемангиомы печени являются редким показанием для трансплантации печени, в исключительных случаях, когда консервативные и хирургические методы лечения неэффективны или противопоказаны, трансплантация печени является безопасным и эффективным вариантом.