vtioВестник трансплантологии и искусственных органовRussian Journal of Transplantology and Artificial Organs1995-1191Academician V.I.Shumakov National Medical Research Center of Transplantology and Artificial Organs", Ministry of Health of the Russian Federation10.15825/1995-1191-2023-4-80-85vtio-1641Research ArticleКлиническая трансплантологияClinical TransplantologyКлинический случай рецидива аГУС после аллогенной трансплантации трупной почкиClinical case of recurrent aHUS after allogeneic cadaveric kidney transplantationПоповС. В.PopovS. V.

Санкт-Петербург

St. Petersburg

info@lucaclinic.ruЕсаянА. М.EsayanA. M.

Санкт-Петербург

St. Petersburg

info@lucaclinic.ruГусейновР. Г.GuseynovR. G.

Санкт-Петербург

St. Petersburg

info@lucaclinic.ruОрловИ. Н.OrlovI. N.

Санкт-Петербург

St. Petersburg

info@lucaclinic.ruЛомоносоваЕ. В.LomonosovaE. V.

Санкт-Петербург

St. Petersburg

info@lucaclinic.ruПерепелицаВ. В.PerepelitsaV. V.

Санкт-Петербург

St. Petersburg

perepelitsa_vit@mail.ruВоробьеваО. А.VorobyevaО. A.

Санкт-Петербург

St. Petersburg

info@lucaclinic.ruСадовниковаА. В.SadovnikovaA. V.

Санкт-Петербург

St. Petersburg

priemtranspl@yandex.ruЛелявинаТ. А.LelyavinaT. A.

Лелявина Татьяна Александровна

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Тел. (981) 908-90-18

Tatiana Lelyavina

2, Akkuratova str., St. Petersburg, 197341

Phone: (981) 908-90-18

tatianalelyavina@mail.ruСПб ГБУЗ «Клиническая больница Святителя Луки»; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова»РоссияSt. Luke’s Clinical Hospital; Kirov Military Medical AcademyRussian FederationФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава РоссииРоссияPavlov UniversityRussian FederationСПб ГБУЗ «Клиническая больница Святителя Луки»; Санкт-Петербургский государственный университетРоссияSt. Luke’s Clinical Hospital; St. Petersburg State UniversityRussian FederationСПб ГБУЗ «Клиническая больница Святителя Луки»РоссияSt. Luke’s Clinical HospitalRussian FederationООО «Национальный центр клинической морфологической диагностики»РоссияNational Center for Clinical Morphological DiagnosticsRussian FederationСПб ГБУЗ «Клиническая больница Святителя Луки»; ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Минздрава РоссииРоссияSt. Luke’s Clinical Hospital; Almazov National Medical Research CentreRussian Federation2023021120232548085Copyright © Попов С.В., Есаян А.М., Гусейнов Р.Г., Орлов И.Н., Ломоносова Е.В., Перепелица В.В., Воробьева О.А., Садовникова А.В., Лелявина Т.А., 20242024Попов С.В., Есаян А.М., Гусейнов Р.Г., Орлов И.Н., Ломоносова Е.В., Перепелица В.В., Воробьева О.А., Садовникова А.В., Лелявина Т.А.Popov S.V., Esayan A.M., Guseynov R.G., Orlov I.N., Lomonosova E.V., Perepelitsa V.V., Vorobyeva О.A., Sadovnikova A.V., Lelyavina T.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.transpl.ru/vtio/article/view/1641Введение

Введение. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – орфанное системное заболевание, которое воспроизводится в виде стихийной активации альтернативного пути системы комплемента и выражается в виде системной тромботической микроангиопатии (ТМА). Классическую триаду симптомов аГУС составляют гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острое повреждение почек (ОПП). На данный момент диагноз аГУС относится к числу диагнозов исключений и не имеет патогномоничных признаков. Он устанавливается на основе клинической картины заболевания после исключения других форм ТМА, как первичных, так и вторичных.

Цель

Цель: повысить информированность врачей об орфанном заболевании, о методах диагностики и лечения аГУС на клиническом примере.

Заключение

Заключение. Крайне важна как можно более ранняя идентификация диагноза аГУС, так как своевременно начатая таргетная терапия позволяет значительно улучшить или полностью восстановить функцию пораженного органа.

Introduction

Introduction. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a systemic orphan disease that reproduces as an uncontrolled activation of the alternative pathway of the complement system and is expressed as systemic thrombotic microangiopathy (TMA). The classical triad of aHUS symptoms are hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury (AKI). Currently, diagnosis of aHUS is a diagnosis of exclusion and has no pathognomonic features. It is established based on the clinical presentation of the disease after excluding other forms of TMA, 

Objective

Objective: to increase physicians’ awareness of this rare disease, the diagnosis and treatment of aHUS using a clinical case study.

Conclusion

Conclusion. Early diagnosis of aHUS is extremely important, as timely targeted therapy can significantly improve or completely restore the functions of the affected organ.

атипичный гемолитико-уремический синдромтромботическая микроангиопатиятрансплантация почкиэкулизумабгемолитическая анемиятромбоцитопенияatypical hemolytic uremic syndromethrombotic microangiopathykidney transplantationeculizumabhemolytic anemiathrombocytopeniaReferencesAriceta G, Besbas N, Johnson S, Karpman D, Landau D, Licht C et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009 Apr; 24 (4): 687–696. doi: 10.1007/s00467-008-0964-1.Ariceta G, Besbas N, Johnson S, Karpman D, Landau D, Licht C et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009 Apr; 24 (4): 687–696. doi: 10.1007/s00467-008-0964-1.Barbour T, Johnson S, Cohney S, Hughes P. Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders. Nephrol Dial Transplant. 2012 Jul; 27 (7): 2673–2685. doi: 10.1093/ndt/gfs279.Barbour T, Johnson S, Cohney S, Hughes P. Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders. Nephrol Dial Transplant. 2012 Jul; 27 (7): 2673–2685. doi: 10.1093/ndt/gfs279.Fakhouri F, Zuber J, Fromeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017 Aug 12; 390 (10095): 681–696. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30062-4.Fakhouri F, Zuber J, Fromeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017 Aug 12; 390 (10095): 681–696. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30062-4.Sullivan M, Erlic Z, Hoffmann MM, Arbeiter K, Patzer L, Budde K et al. Epidemiological Approach to Identifying Genetic Predispositions for Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Human Genetics. 2010 Jan; 74 (1): 17–26. https://doi.org/10.1111/j.1469-1809.2009.00554.x.Sullivan M, Erlic Z, Hoffmann MM, Arbeiter K, Patzer L, Budde K et al. Epidemiological Approach to Identifying Genetic Predispositions for Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Human Genetics. 2010 Jan; 74 (1): 17–26. https://doi.org/10.1111/j.1469-1809.2009.00554.x.Fakhouri F, Delmas Y, Provot F, Barbet C, Karras A, Makdassi R et al. Insights from the use in clinical practice of eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome affecting the native kidneys: an analysis of 19 cases. Am J Kidney Dis. 2014 Jan; 63 (1): 40–48. doi: 10.1053/j.ajkd.2013.07.011.Fakhouri F, Delmas Y, Provot F, Barbet C, Karras A, Makdassi R et al. Insights from the use in clinical practice of eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome affecting the native kidneys: an analysis of 19 cases. Am J Kidney Dis. 2014 Jan; 63 (1): 40–48. doi: 10.1053/j.ajkd.2013.07.011.Stea ED, Skerka C, Accetturo M, Pesce F, Wiech T, Hartman A et al. Case report: Novel FHR2 variants in atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A case study of a translational medicine approach in renal transplantation. Front Immunol. 2022 Nov 14; 13: 1008294. doi: 10.3389/fimmu.2022.1008294.Stea ED, Skerka C, Accetturo M, Pesce F, Wiech T, Hartman A et al. Case report: Novel FHR2 variants in atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A case study of a translational medicine approach in renal transplantation. Front Immunol. 2022 Nov 14; 13: 1008294. doi: 10.3389/fimmu.2022.1008294.Tang ZC, Hui H, Shi C, Chen X. New findings in preventing recurrence and improving renal function in AHUS patients after renal transplantation treated with eculizumab: a systemic review and metaanalyses. Ren Fail. 2023 Dec; 45 (1): 2231264. doi: 10.1080/0886022X.2023.2231264.Tang ZC, Hui H, Shi C, Chen X. New findings in preventing recurrence and improving renal function in AHUS patients after renal transplantation treated with eculizumab: a systemic review and metaanalyses. Ren Fail. 2023 Dec; 45 (1): 2231264. doi: 10.1080/0886022X.2023.2231264.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.