vtioВестник трансплантологии и искусственных органовRussian Journal of Transplantology and Artificial Organs1995-1191Academician V.I.Shumakov National Medical Research Center of Transplantology and Artificial Organs", Ministry of Health of the Russian Federation10.15825/1995-1191-2020-4-192-196vtio-1283Research ArticleКлинические наблюденияClinical CasesМорфология трансплантированной печени при возвратном прогрессивном семейном внутрипеченочном холестазе второго типаMorphology of transplanted liver in recurrent progressive familial intrahepatic cholestasis type 2ИльинскийИ. М.IljinskyI. M.

123182, Москва, ул. Щукинская, д. 1

Тел. (999) 877-60-95

1, Shchukinskaya str., Moscow, 123182, Russian Federation

Phone: (999) 877-60-95

iiljinsky@mail.ruМожейкоН. П.MozheikoN. P.

Москва

Moscow

ЦирульниковаО. М.TsirulnikovaO. M.

Москва

Moscow

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РоссииРоссияShumakov National Medical Research Center of Transplantology and Artificial OrgansRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)РоссияShumakov National Medical Research Center of Transplantology and Artificial Organs; Sechenov UniversityRussian Federation202027012021224192196Copyright © Ильинский И.М., Можейко Н.П., Цирульникова О.М., 20212021Ильинский И.М., Можейко Н.П., Цирульникова О.М.Iljinsky I.M., Mozheiko N.P., Tsirulnikova O.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.transpl.ru/vtio/article/view/1283

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз II типа (ПСВХ-2), ранее известный как синдром Байлера, представляет собой заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это заболевание уже в младенческом или раннем детском возрасте приводит к терминальной стадии печеночной недостаточности, при которой единственным  радикальным методом лечения является трансплантация печени. В целом результаты пересадки печени хорошие, но в отдаленном периоде возможен возврат ПСВХ-2. Мы приводим наблюдение, в котором девочке в возрасте 28 месяцев, страдавшей циррозом печени в исходе ПСВХ-2, была выполнена родственная трансплантация левого латерального сектора печени (донор – бабушка). Через восемь лет после пересадки печени в связи с  дисфункцией трансплантата была выполнена пункционная биопсия. Патогистологический диагноз: «возврат ПСВХ-2; F4». Нарастание печеночной недостаточности послужило  причиной ретрансплантации левой доли печени также от родственного донора (матери). Патоморфологическая картина в биоптате и в печени, удаленной при ретрансплантации,  была идентична, что еще раз подтвердило возврат ПСВХ-2. 

возвратный прогрессивный семейный внутрипеченочный холестазПСВХдистрофия гепатоцитовмногоядерные клеткиrecurrent progressive familial intrahepatic cholestasisPFIC-2hepatocyte dystrophymultinucleated cellsReferencesSticova E, Jirsa M, Pawłowska J. New Insights in Genetic Cholestasis: From Molecular Mechanisms to Clinical Implications. Can J Gastroenterol Hepatol. 2018 Jul 26; 2018: 2313675. doi: 10.1155/2018/2313675.Sticova E, Jirsa M, Pawłowska J. New Insights in Genetic Cholestasis: From Molecular Mechanisms to Clinical Implications. Can J Gastroenterol Hepatol. 2018 Jul 26; 2018: 2313675. doi: 10.1155/2018/2313675.Henkel SA, Squires JH, Ayers M, Ganoza A, Mckiernan P, Squires JE. Expanding etiology of progressive familial intrahepatic cholestasis. World J Hepatol. 2019 May 27; 11 (5): 450–463. doi: 10.4254/wjh.v11.i5.450.Henkel SA, Squires JH, Ayers M, Ganoza A, Mckiernan P, Squires JE. Expanding etiology of progressive familial intrahepatic cholestasis. World J Hepatol. 2019 May 27; 11 (5): 450–463. doi: 10.4254/wjh.v11.i5.450.Kubitz R, Dröge C, Kluge S, Stross C, Walter N, Keitel V et al. Autoimmune BSEP disease: disease recurrence after liver transplantation for progressive familial intrahepatic cholestasis. Clin Rev Allergy Immunol. 2015 Jun; 48 (2–3): 273–284. doi: 10.1007/s12016-014-8457-4.Kubitz R, Dröge C, Kluge S, Stross C, Walter N, Keitel V et al. Autoimmune BSEP disease: disease recurrence after liver transplantation for progressive familial intrahepatic cholestasis. Clin Rev Allergy Immunol. 2015 Jun; 48 (2–3): 273–284. doi: 10.1007/s12016-014-8457-4.Davit-Spraul A, Gonzales E, Baussan C, Jacquemin E. Progressive familial intrahepatic cholestasis. Orphanet J Rare Dis. 2009 Jan 8; 4: 1. doi: 10.1186/1750-1172-4-1.Davit-Spraul A, Gonzales E, Baussan C, Jacquemin E. Progressive familial intrahepatic cholestasis. Orphanet J Rare Dis. 2009 Jan 8; 4: 1. doi: 10.1186/1750-1172-4-1.Jacquemin E. Progressive familial intrahepatic cholestasis. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2012 Sep; 36 Suppl 1: S26–35. doi: 10.1016/S2210-7401(12)70018-9.Jacquemin E. Progressive familial intrahepatic cholestasis. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2012 Sep; 36 Suppl 1: S26–35. doi: 10.1016/S2210-7401(12)70018-9.Wang KS, Tiao G, Bass LM, Hertel PM, Mogul D, Kerkar N et al. Childhood Liver Disease Research Network (ChiLDReN). Analysis of surgical interruption of the enterohepatic circulation as a treatment for pediatric cholestasis. Hepatology. 2017 May; 65 (5): 1645–1654. doi: 10.1002/hep.29019.Wang KS, Tiao G, Bass LM, Hertel PM, Mogul D, Kerkar N et al. Childhood Liver Disease Research Network (ChiLDReN). Analysis of surgical interruption of the enterohepatic circulation as a treatment for pediatric cholestasis. Hepatology. 2017 May; 65 (5): 1645–1654. doi: 10.1002/hep.29019.Saha H, Tapanjyoti G, Biswas S, Mishra PK, Basu KS, Chatterjee U. Two Cases of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis Type 2: Role of Surgery with Brief Review of Literature. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2019 Jan–Mar; 24 (1): 75–77. doi: 10.4103/jiaps.JIAPS_235_17.Saha H, Tapanjyoti G, Biswas S, Mishra PK, Basu KS, Chatterjee U. Two Cases of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis Type 2: Role of Surgery with Brief Review of Literature. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2019 Jan–Mar; 24 (1): 75–77. doi: 10.4103/jiaps.JIAPS_235_17.Kamath BM, Stein P, Houwen RHJ, Verkade HJ. Potential of ileal bile acid transporter inhibition as a therapeutic target in Alagille syndrome and progressive familial intrahepatic cholestasis. Liver Int. 2020 Jun 3; 40 (8): 1812–1822. doi: 10.1111/liv.14553.Kamath BM, Stein P, Houwen RHJ, Verkade HJ. Potential of ileal bile acid transporter inhibition as a therapeutic target in Alagille syndrome and progressive familial intrahepatic cholestasis. Liver Int. 2020 Jun 3; 40 (8): 1812–1822. doi: 10.1111/liv.14553.Squires JE. Protecting the allograft following liver transplantation for PFIC1. Pediatr Transplant. 2016 Nov; 20 (7): 882–883. doi: 10.1111/petr.12787.Squires JE. Protecting the allograft following liver transplantation for PFIC1. Pediatr Transplant. 2016 Nov; 20 (7): 882–883. doi: 10.1111/petr.12787.Keitel V, Burdelski M, Vojnisek Z et al. De novo bile salt transporter antibodies as a possible cause of recurrent graft failure after liver transplantation: a novel mechanism of cholestasis. Hepatology. 2009; 50 (2): 510–517.Keitel V, Burdelski M, Vojnisek Z et al. De novo bile salt transporter antibodies as a possible cause of recurrent graft failure after liver transplantation: a novel mechanism of cholestasis. Hepatology. 2009; 50 (2): 510–517.Masahata K, Uehara S, Ibuka S, Nakahata K, Hasegawa Y, Kondou H et al. Recurrence of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis Type 2 Phenotype After Livingdonor Liver Transplantation: A Case Report. Transplant Proc. 2016 Nov; 48 (9): 3156–3162. doi: 10.1016/j.transproceed.2016.02.067.7.Masahata K, Uehara S, Ibuka S, Nakahata K, Hasegawa Y, Kondou H et al. Recurrence of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis Type 2 Phenotype After Livingdonor Liver Transplantation: A Case Report. Transplant Proc. 2016 Nov; 48 (9): 3156–3162. doi: 10.1016/j.transproceed.2016.02.067.7.Stindt J, Kluge S, Dröge C, Keitel V, Stross C, Baumann U et al. Bile salt export pump-reactive antibodies form a polyclonal, multi-inhibitory response in antibody-induced bile salt export pump deficiency. Hepatology. 2016 Feb; 63 (2): 524–537. doi: 10.1002/hep.28311.Stindt J, Kluge S, Dröge C, Keitel V, Stross C, Baumann U et al. Bile salt export pump-reactive antibodies form a polyclonal, multi-inhibitory response in antibody-induced bile salt export pump deficiency. Hepatology. 2016 Feb; 63 (2): 524–537. doi: 10.1002/hep.28311.Kang HJ, Hong SA, Oh SH, Kim KM, Yoo HW, Kim GH, Yu E. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis in Korea: A Clinicopathological Study of Five Patients. J Pathol Transl Med. 2019 Jul; 53 (4): 253–260. doi: 10.4132/jptm.2019.05.03.Kang HJ, Hong SA, Oh SH, Kim KM, Yoo HW, Kim GH, Yu E. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis in Korea: A Clinicopathological Study of Five Patients. J Pathol Transl Med. 2019 Jul; 53 (4): 253–260. doi: 10.4132/jptm.2019.05.03.Siebold L, Dick AA, Thompson R, Maggiore G, Jacquemin E, Jaffe R et al. Recurrent low gamma-glutamyl transpeptidase cholestasis following liver transplantation for bile salt export pump (BSEP) disease (posttransplant recurrent BSEP disease). Liver Transpl. 2010 Jul; 16 (7): 856–863. doi: 10.1002/lt.22074.Siebold L, Dick AA, Thompson R, Maggiore G, Jacquemin E, Jaffe R et al. Recurrent low gamma-glutamyl transpeptidase cholestasis following liver transplantation for bile salt export pump (BSEP) disease (posttransplant recurrent BSEP disease). Liver Transpl. 2010 Jul; 16 (7): 856–863. doi: 10.1002/lt.22074.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.